L'anencéphalie est une malformation congénitale du système nerveux central qui découle de l'absence de la fermeture normale du tube neural à l'extrémité antérieure (neuropore céphalique), généralement entre le et le de la grossesse. Cette malformation cause l'absence partielle ou totale de l'encéphale, du crâne, et du cuir chevelu. Le fœtus avec cette malformation est sans prosencéphale, et alors il n'a ni les capacités de penser ni de se coordonner. Le cerveau qui reste est souvent exposé à cause du manque de crâne et de cuir chevelu. Ces problèmes sont parfois associés à l'absence de moelle spinale (amyélencéphalie). Les nouveau-nés touchés par l'anencéphalie sont habituellement sourds, aveugles, sans connaissance, et sont inaptes à ressentir la douleur. Généralement les nouveau-nés sont non viables s'il y a absence totale de l'encéphale mais peuvent vivre quelques jours s'il y a présence partielle de l'encéphale notamment si le tronc cérébral est présent pouvant assurer la respiration et l'activité cardiovasculaire. Il n'existe aucun traitement pour l'anencéphalie. Les individus affectés, s'ils survivent à la naissance, ont une espérance de vie extrêmement courte. La majorité des nouveau-nés avec cette malformation sont mort-nés, et ceux qui vivent décèdent dans les jours qui suivent au maximum. L'anencéphalie peut être diagnostiquée pendant la grossesse par l'échographie, et aussi par un test maternel d'alpha-fœtoprotéine. Chaque année, aux États-Unis, environ à enfants naissent anencéphaliques. Le risque d'être affecté est plus grand pour les nouveau-nés de sexe féminin. Environ 95 % des femmes qui apprennent que leur fœtus est affecté choisissent d'interrompre volontairement leur grossesse. Des 5 % qui restent, 55 % sont mort-nés. Les autres vivent quelques heures ou quelques jours. Dans la plupart des cas, les enfants anencéphaliques ne sont pas agressivement réanimés parce que l'enfant est inapte à la pensée. Au lieu de cela, habituellement les médecins prescrivent l'hydratation, l'aide alimentaire, et les mesures de confort.

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