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Concept
Chondrosarcome
Résumé
Le chondrosarcome est une tumeur maligne primitive osseuse avec des cellules tumorales présentant une matrice cartilagineuse hyaline. Le chondrosarcome est la deuxième tumeur osseuse maligne en termes de fréquence, derrière l'ostéosarcome.
C'est la tumeur osseuse maligne primitive la plus fréquente chez l'adulte avec des pics de fréquence entre 35 et 70 ans, elle est rare avant 25 ans. Il représente 20 % des tumeurs des os primitives.
Les localisations les plus fréquentes sont le pelvis, le fémur, l'extrémité proximale de l'humérus mais toutes les localisations osseuses sont possibles, même la base du crâne, selon des probabilités variables.
Les premiers signes cliniques sont peu spécifiques : la douleur est d'apparition progressive, le chondrosarcome ayant une croissance lente. Un autre mode de découverte est la palpation d'une tuméfaction, les fractures pathologiques restant rares.
Le diagnostic est orienté par l'imagerie, les radiographies montrant généralement des lésions ostéolytiques, mal délimitées présentant des calcifications intra-lésionnelles. Un scanner et une IRM complèteront systématiquement le bilan d'extension local afin de mesurer précisément la taille de la lésion ainsi que son éventuelle extension extra-osseuse.
Le diagnostic sera confirmé par une biopsie afin d'obtenir une analyse anatomopathologique de la lésion permettant de classifier et de grader la lésion.
Il existe différents sous groupes histologiques de chondrosarcomes : chondrosarcome central conventionnel, chondrosarcome secondaire, chondrosarcome mésenchymateux, chondrosarcome dédifférencié, chondrosarcome à cellules claires, chondrosarcomes périosté avec des risques métastatiques spécifiques.
Le bilan d'extension sera complété par un scanner thoracique, les poumons étant le site préférentiel de localisation des métastases.
Le traitement curatif des chondrosarcomes non métastatique est uniquement chirurgical , les chondrosarcomes répondant peu aux chimiothérapies ou à la radiothérapie.
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