Triméthylaminurie

La triméthylaminurie (ou fish-odor syndrome, appelé aussi syndrome de l'odeur du poisson pourri) est un désordre métabolique dont la principale caractéristique est l'odeur corporelle de poisson. Elle est causée par un défaut dans la production ou l'activité d'une enzyme, la mono-oxygénase à flavine 3 (FMO3). Quand la FMO3 fait défaut, le corps n'est plus capable de métaboliser la triméthylamine (TMA) d'origine alimentaire en oxyde de triméthylamine (TMAO) par un processus appelé N-oxygénation. La triméthylamine s'accumule alors dans l'organisme et est finalement éliminée par la sueur, l'urine et l'expiration, avec une forte odeur de poisson. Le déficit en FM03 est secondaire à une mutation dans le gène codant cette enzyme. Une étude suggère l'incidence du gène hétérozygote à 1 % sur la population britannique blanche. Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour la triméthylaminurie. Toutefois, il est possible pour les personnes atteintes de cette pathologie de vivre normalement. Son traitement repose sur un régime pauvre en choline et lécithine, deux molécules qui interviennent dans la synthèse de la triméthylamine, modérant les apports alimentaires de triméthylamine et de ses précurseurs (choline, lécithine et la triméthylamine N-oxyde) : la triméthylamine est présente à des niveaux élevés dans le lait des vaches nourries à partir de blé et de soja ; la choline est présente en grande quantité dans : les œufs, la viande de foie, les rognons, les pois, les haricots, les arachides, les produits de soja, les crucifères (choux de Bruxelles, brocoli, chou, chou-fleur) la lécithine et produits contenant des huiles de poisson, la triméthylamine N-oxyde est présente dans les fruits de mer (poissons, céphalopodes, crustacés). Les poissons d'eau douce ont des niveaux inférieurs de triméthylamine N-oxyde. Le régime doit cependant être très prudent chez la femme enceinte, la choline restant un élément indispensable pour la croissance du fœtus. De faibles doses d'antibiotiques ( colymicine + metronidazole) pourraient réduire la quantité de bactéries dans l'intestin.