Echinococcus multilocularis est un parasite (autrefois classé dans le groupe des ténias) très proche dEchinococcus granulosus. Il est classé dans l'embranchement des Plathelminthes, classe des cestodes, ordre des Cyclophyllidea, famille des Taenidés. Son cycle de vie s'effectue au travers de deux hôtes (généralement un herbivore dit et un carnivore ou omnivore dit ). Il serait, selon des données récentes, originaire d'Asie occidentale (la maladie est encore hyper-endémique dans l'ouest de la Chine, avec une prévalence de 12 % dans la population ; et plus de 90 % des cas malades dans le monde sont chinois) et aurait connu des « effets fondateurs » (c'est-à-dire des évolutions génétiques) en Chine et en Amérique du Sud. Rare chez l'homme hormis en Chine, le parasite n'est présent que dans l'hémisphère nord et semble en extension. vignette|gauche|Organes internes d'un rongeur de laboratoire (Muridé du genre Sigmodon) parasité par Echinococcus multilocularis. Le parasite produit des larves (protoscolex) susceptibles d'infecter le carnivore qui avalerait cet hôte intermédiaire vignette|gauche|Le campagnol des champs (Microtus arvalis) ; l'une des espèces susceptible en Europe d'abriter le stade intermédiaire du parasite (On parle despèce-réservoir)LEchinococcus multilocularis adulte parasite l'intestin grêle des canidés (renards, chiens, loups), et plus rarement les félins (chat notamment qui peut se recontaminer via le léchage de la zone anale. Le chat est un animal très proche de l'homme ). Le chien peut se contaminer en ingérant des oeufs issus d'hôtes définitifs ou de sols ou végétaux contaminée (puis éventuellement via une auto-infection suivant une infection primaire de vers adultes. Le deux facteurs de risque les plus élevés pour E. multilocularis et E. granulosus s.l. sont de posséder un chien (en effet, le chien parasité, comme d'autres hôtes définitifs, expulsent des œufs dans leurs excréments, oeufs qui peuvent pour certains être retenus dans la fourrure de l'animal ont montré Torgerson et Heath en 2003).

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