Histiocytose langerhansienne

vignette|229x229px|Crâne de Cro-Magnon 1. L'érosion frontale du crane étant un reste iconique de cette maladie. Lhistiocytose langerhansienne (anciennement histiocytose X) est une maladie orpheline caractérisée par une accumulation de macrophages (ou histiocytes) dans les tissus. Ces histiocytes présentent la caractéristique de cellules de Langerhans. L'histiocytose langerhansienne est causée par un processus néoplasique clonal. Les premières descriptions de la maladie sont faites de 1893 à 1919, et réunies sous le nom de maladie de Hand-Shuller-Christian, une maladie rare du jeune enfant associant une exophtalmie, un diabète insipide et des lésions crâniennes (lacunes osseuses dues à des granulomes à éosinophiles). Ce n'était qu'une des formes (atteinte hypophysaire) de la maladie. Par la suite, une autre maladie rare du nourrisson est décrite sous le nom de maladie de Letterer-Siwe, elle se manifeste comme une maladie systémique, le plus souvent aiguë et d'évolution fatale : atteintes cutanées et hépatiques, infiltration de la moelle osseuse par des cellules réticulo-endothéliales. D'autres variantes moins graves seront décrites comme la forme cutanéo-pulmonaire (réticulose de Julien Marie) en 1941, ou la forme cutanée exclusive (histiocytose de Hashimoto-Prizker). La terminologie s'est simplifiée en 1953 grâce à deux pathologistes, Farber et Lichtenstein qui unifient ces différentes manifestations en une seule affection dite histiocytose X (le X indiquant l'inconnue de la cause ou de l'origine de l'infiltration par des histiocytes atypiques). Dans les années 1960, les travaux en microscope électronique de Françoise Basset permettent à Christian Nezelof de rapprocher ces histiocytes de formes pathologiques de cellules de Langerhans . Ces travaux sont confirmés, et en 1987, l'histiocytisis X est renommée internationalement Langerhans cell histiocytosis ou Histiocytose langerhansienne. Le Cro-Magnon 1 , l'un des premiers sapiens (homme adulte) découvert en France en 1868, présentait une érosion frontale et des lésions de la mandibule gauche, qui ont fait l'objet d'un grand nombre de diagnostics rétrospectifs.