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Concept
Atrésie de l'œsophage
Résumé
L'atrésie de l'œsophage est une malformation congénitale (c'est-à-dire présente dès la naissance) qui consiste en l'interruption de l'œsophage.
L'œsophage présente donc deux culs-de-sac :
cul-de-sac supérieur pour la partie de l'œsophage qui est reliée à la bouche ;
cul-de-sac inférieur pour la partie de l'œsophage qui est reliée à l'estomac.
Ni les aliments ni la salive ou le mucus nasal ne peuvent être conduits vers l’estomac. Cette malformation est en outre fréquemment associée à une connexion anormale (fistule) œsophage-trachée. Le lait maternel (ou non) absorbé par le nouveau-né au lieu de rejoindre l'estomac passe alors de la trachée dans les poumons (phénomène dit de « fausse route »). Le bébé s'étouffe et/ou « recrache » le lait et sa salive. L'introduction d'aliments et de salive dans les poumons peut être source d'infection respiratoire grave (pneumonie...)
C'est une urgence chirurgicale qui implique le transfert du bébé vers un service de chirurgie néonatale et de soins intensifs où, si le bébé n'est pas né prématuré et s'il est indemne d'infections le rendant vulnérable à une opération (ex : pneumonie), il sera généralement nourri par perfusion puis opéré dans les jours suivants. Si l'opération doit attendre, le bébé est nourri par gastrostomie.
Une nouvelle méthode peu invasive, diminuant significativement les risques et la mortalité, se fait avec le système d'anastomose magnétique pour atrésie œsophagienne pédiatrique Flourish (Cook Medical)
C'est une anomalie rare qui touche un enfant sur 2500 à 3500 (avec ou sans fistule). Le risque est le même pour les deux sexes, dans toutes les populations. Elle est 2 à 3 fois plus fréquente chez les vrais jumeaux.
Selon Maynard & Bouin (2011) au Québec où environ 3 % des nouveau-nés sont porteurs d'une anomalie congénitale l'atrésie de l'œsophage est rare mais est l'anomalie congénitale de l'œsophage la plus fréquente
Des pics d'incidence géographique ou temporelle ont été repérés mais qui sont encore mal compris
L'étiologie de la maladie n'est pas identifiée avec certitude.
Source officielle
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