Épilepsie rolandique
L' (bénigne) ou épilepsie (familiale) bénigne (de l'enfant) à pointes centrotemporales (EBPCT) est un syndrome d'épilepsie partielle d'origine génétique à transmission autosomique dominante. C'est le plus courant des syndromes d'épilepsie de l'enfant. Les manifestations commencent généralement à l'âge de (principalement entre ) et cessent entre , d'où son caractère « bénin ». Les crises, parfois appelées crises sylviennes, commencent dans la zone centrotemporale située autour du sillon central du cerveau (également appelé scissure de Rolando, d'après l'anatomiste Luigi Rolando). Elles se caractérisent par une paresthésie et une activité tonique ou clonique de la partie inférieure du visage, associées à des écoulements de salive et à de la dysarthrie. Les épisodes surviennent principalement pendant la nuit ; parfois, une généralisation secondaire peut suivre. Dans la plupart des cas, les enfants ont un développement normal. L'épilepsie rolandique bénigne se caractérise par des attaques focales associées à des signes moteurs et des symptômes somatosensoriels croissants pouvant parfois se généraliser. Entre les crises, l’électroencéphalogramme montre une activité de fond normale, avec des pointes centrotemporales plus marquées au cours du sommeil. Les crises focales, peu fréquentes, souvent uniques, consistent en : des symptômes sensorimoteurs faciaux unilatéraux (30 % des patients) ; des manifestations oropharyngolaryngées (53 % des patients) ; l'impossibilité de parler (40 % des patients) ; une hypersalivation (30 % des patients). Les crises hémifaciales sensorimotrices sont souvent entièrement localisées au niveau de la lèvre inférieure ou se propagent à la main homolatérale. Les manifestations motrices sont des contractions cloniques soudaines, continues ou par à-coups, qui durent généralement de quelques secondes à une minute. Une déviation tonique homolatérale de la bouche est également courante. Les symptômes sensoriels hémifaciaux consistent en un engourdissement unilatéral principalement dans le coin de la bouche.
