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Concept
Holoprosencéphalie
Résumé
Lholoprosencéphalie, holoproencéphalie ou HPE est une malformation congénitale du cerveau. Elle consiste en l'absence de séparation du cerveau primitif ou télencéphale en deux hémisphères et deux ventricules.
Il existe plusieurs types d'holoprosencéphalie en fonction de l'étendue de la malformation.
Cette malformation entraîne des anomalies associées au visage plus ou moins importantes. Le retard intellectuel est très souvent présent. Les enfants atteints par les formes les plus sévères ne vivent que quelques mois.
Le cerveau se divise normalement en hémisphères droit et gauche pendant la troisième à la quatrième semaine de grossesse. Pour établir la ligne qui sépare les deux hémisphères (la ligne médiane), l'activité de nombreux gènes doit être étroitement régulée et coordonnée. Ces gènes fournissent des instructions pour fabriquer des protéines de signalisation, qui demandent aux cellules du cerveau de former les hémisphères droit et gauche.
Composé à partir du grec ancien ὅλος, hólos (entier, tout) + prosô (en avant, loin de...) + ἐγκέφαλος, enképhalos (cerveau).
Le prosencéphale est le cerveau antérieur.
L'holoprosencéphalie est le défaut de cerveau antérieur le plus courant chez l'homme, avec une prévalence de 1: 250 dans les embryons et environ 1: 10 000 chez les nourrissons nés vivants.
L'holoprosencéphalie (HPE), malformation la plus courante du cerveau antérieur chez l'homme, est une anomalie structurelle du cerveau résultant d'une absence de division du cerveau antérieur ou de sa division incomplète au cours des troisième à quatrième semaines de gestation. Le cerveau antérieur (prosencéphale) se clive incomplètement dans les hémisphères droit et gauche, les structures cérébrales profondes et les bulbes et les voies olfactives et optiques.
L'holoprosencéphalie est un continuum de malformations.
La plus sévère avec absence totale de clivage cérébral et un ventricule cérébral unique. Les deux ventricules latéraux du cerveau fusionnent en un seul.
Les zones frontales et pariétales du cerveau sont fusionnées.
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