Concept
Lissencéphalie
Concepts associés (9)
Microcéphalie
La microcéphalie concerne toutes les formes de croissance anormalement faible de la boîte crânienne et du cerveau. Elle se manifeste par des mesures crâniennes : périmètre et diamètre de la tête, inférieurs à la normale. C'est un trouble grave du neurodéveloppement qui se traduit par une moindre espérance de vie et un déficit cognitif. Ce trouble peut être congénital ou apparaître dans les premières années de la vie.
Cerveau humain
Le 'cerveau humain' a la même structure générale que le cerveau des autres mammifères, mais il est celui dont la taille relative par rapport au reste du corps est devenue la plus grande au cours de l'évolution. Si la baleine bleue a le cerveau le plus lourd avec contre environ pour celui de l'homme, le coefficient d'encéphalisation humain est le plus élevé et est sept fois supérieur à celui de la moyenne des mammifères.
Ventricular zone
In vertebrates, the ventricular zone (VZ) is a transient embryonic layer of tissue containing neural stem cells, principally radial glial cells, of the central nervous system (CNS). The VZ is so named because it lines the ventricular system, which contains cerebrospinal fluid (CSF). The embryonic ventricular system contains growth factors and other nutrients needed for the proper function of neural stem cells.
Radial glial cell
Radial glial cells, or radial glial progenitor cells (RGPs), are bipolar-shaped progenitor cells that are responsible for producing all of the neurons in the cerebral cortex. RGPs also produce certain lineages of glia, including astrocytes and oligodendrocytes. Their cell bodies (somata) reside in the embryonic ventricular zone, which lies next to the developing ventricular system. During development, newborn neurons use radial glia as scaffolds, traveling along the radial glial fibers in order to reach their final destinations.
Éminence ganglionnaire
L'éminence ganglionnaire (EG) est une structure transitoire dans le développement du système nerveux qui guide la migration des cellules et des axones. Elle est présente dans les stades embryonnaires et fœtaux du développement neural que l'on trouve entre le thalamus et le noyau caudé. L'éminence est divisée en trois régions de la zone ventriculaire ventrale du télencéphale (une éminence latérale, médiale et caudale), où elles facilitent la migration cellulaire tangentielle au cours du développement embryonnaire.
Microlissencéphalie
La est une pathologie associant une lissencéphalie avec une microcéphalie Syndrome de Norman Roberts Elle serait en rapport avec la mutation du gène RELN situé au niveau du locus q22 du chromosome 7. Ce gène est responsable de la synthèse de la reeline. Elle peut également survenir lors de la double mutation des gènes de deux récepteurs de lipoprotéines l'ApoER2 et le VLDLR, ou de la simple mutation du gène Dab1. Ces gènes sont responsables de la synthèse de protéines intervenant dans la voie de signalisation de la reeline.
Neurodéveloppement
Le neurodéveloppement (ou développement neural) désigne la mise en place du système nerveux au cours de l'embryogenèse et aux stades suivant de l'ontogenèse d'un organisme animal. Son étude repose sur une approche combinant neurosciences et biologie du développement afin d'en décrire les mécanismes moléculaires et cellulaires. La neurogenèse est le mécanisme central du neurodéveloppement.
Development of the cerebral cortex
Corticogenesis is the process during which the cerebral cortex of the brain is formed as part of the development of the nervous system of mammals including its development in humans. The cortex is the outer layer of the brain and is composed of up to six layers. Neurons formed in the ventricular zone migrate to their final locations in one of the six layers of the cortex. The process occurs from embryonic day 10 to 17 in mice and between gestational weeks seven to 18 in humans.
Cortex cérébral
Le cortex cérébral (ou écorce cérébrale), d'origine prosencéphalique, est la substance grise périphérique des hémisphères cérébraux. Il se compose de trois couches (pour l'archi- et le paléocortex) à six couches (pour le néocortex) renfermant différentes classes de neurones, d'interneurones et de cellules gliales. Le cortex peut être segmenté en différentes aires selon des critères cytoarchitectoniques (nombre de couches, type de neurones), de leur connexions, notamment avec le thalamus, et de leur fonction.