La gammapathie monoclonale, ou dysglobulinémie monoclonale, désigne une anomalie traduite par une quantité anormale dans le sérum et/ou les urines d'une immunoglobuline monoclonale en excès.
Chez un sujet normal, le taux des différentes classes d’immunoglobulines sont stables grâce à une régulation de leur production.
Dans les dysglobulinémies monoclonales il y a dysfonctionnement de cette régulation, ce qui entraine une prolifération excessive et maligne d’un clone d'immunoglobuline.
La découverte d'une gammapathie monoclonale est fréquente : 2 % chez les plus de 50 ans, 3 % chez les plus de 70 ans et 10 % à partir de 80 ans.
La discussion diagnostique doit être axée sur la distinction entre une maladie maligne ou bénigne et avant tout sur la recherche d'un myélome, d'une maladie de Waldenström puis des autres causes plus rares de dysglobulinémie, en gardant à l'esprit l'existence de gammapathies monoclonales dites bénignes.
Cette anomalie est retrouvée dans près de 3 % de la population de plus de 50 ans dans une étude américaine. Elle atteint plus de 5 % des patients de plus de 70 ans. Elle est plus fréquente chez l'homme. L'immunoglobuline concernée est le plus souvent de type IgG (69 %).
Dans le cadre des cancers, la gammapathie monoclonale est une production homogène d'une gammaglobuline d'un seul type par un clone de plasmocytes malins.
La gammapathie exprime la production exagérée d'une substance qui se retrouve dans le sang comme un marqueur tumoral reflétant le volume des cellules cancéreuses et permettant de le surveiller pendant le traitement.
Le diagnostic est suspecté devant une VS accélérée sans syndrome infectieux évident ou une augmentation du taux global des protéines plasmatiques.
Le diagnostic est fait devant un pic étroit et symétrique à l'électrophorèse des protéines plasmatiques.
Pour typer l'immuglobuline en cause et prouver le caractère monoclonal (un seul type de chaine, légère ou lourde), on pratique une immunofixation des protéines plasmatiques.
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Plasma cell dyscrasias (also termed plasma cell disorders and plasma cell proliferative diseases) are a spectrum of progressively more severe monoclonal gammopathies in which a clone or multiple clones of pre-malignant or malignant plasma cells (sometimes in association with lymphoplasmacytoid cells or B lymphocytes) over-produce and secrete into the blood stream a myeloma protein, i.e. an abnormal monoclonal antibody or portion thereof.
Un plasmocytome ou plasmacytome, est une tumeur maligne développée à partir de plasmocytes, cellules représentant le stade final de différenciation des lymphocytes B, productrices d'anticorps et d'immunoglobulines. Un plasmocytome peut être, rarement, localisé à un os ou un autre organe, on parle alors de : Plasmocytome osseux solitaire Tumeur plasmocytaire extra-osseuse Le plus souvent il s'agit d'un cancer généralisé : un myélome multiple. Myélome multiple Liste des cancers Encyclopédie Vulgaris Médical
Une gammapathie monoclonale de signification indéterminée, GMSI ou MGUS en anglais, précédemment appelée gammapathie monoclonale bénigne existe en présence d'une paraprotéine dans le sang. Le dosage est plus faible que dans le myélome, il n'y a pas de symptôme clinique, ni indication de traitement. Cependant un risque annuel de l'ordre de 1 à 2 % de développer un myélome multiple motive une surveillance médicale. L’incidence des personnes atteintes d'une MGUS augmente avec l’âge ; elle est estimée à 3 % chez les patients de plus de 70 ans.
The glycoprotein IgM is the major antibody produced in the primary immune response to antigens, circulating in the serum both as a pentamer and a hexamer. Pentameric IgM has a single J chain, which is absent in the hexamer. The mu (heavy) chain of IgM has ...
American Society for Biochemistry and Molecular Biology2005
Production of human monoclonal autoantibodies to glutamic acid decarboxylase Mr 65,000 (GAD65), characterization of their isotype, binding affinity, V region sequences and competition with autoantibodies in patients' sera is described. Lymphocytes from a p ...