Concept

Rétinite pigmentaire

Résumé
Les rétinites pigmentaires sont un ensemble de maladies génétiques de l'œil. Le nom de retinitis pigmentosa aurait été proposé en 1855 par le Néerlandais Franz Donders. Cet ensemble est génétiquement hétérogène et implique les photorécepteurs (cônes et bâtonnets) et l'épithélium pigmentaire rétinien. Elles se manifestent d'abord par une perte de la vision nocturne suivie d'un rétrécissement du champ visuel. La perte de la vision centrale est tardive. La rétinite pigmentaire peut être divisée en rétinite pigmentaire non syndromique, syndromique ou systémique atteignant d'autres organes. Cet article ne traite que des rétinites pigmentaires non syndromiques. Incidence et prévalence Une personne sur est atteinte. C'est la cause la plus fréquente de cécité chez la personne d'âge intermédiaire dans les pays développés. Description L'atteinte oculaire survient à des âges variables mais débute généralement tôt () par une diminution de la vision nocturne (lésions pr
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