Le lymphome de Burkitt ou leucémie de Burkitt, est une tumeur (lymphome non hodgkinien) qui provient de l'évolution maligne et de la prolifération de cellules lymphoïdes de type B. Elle est souvent d'origine virale. Classiquement, on définit trois variantes cliniques : la forme endémique, la forme associée à l'immunodéficience et la forme sporadique. Il s'agit du cancer le plus agressif à ce jour. En effet, le nombre des cellules infectées peut doubler toutes les 24h, amenant une dégradation très rapide de l'état du patient. La prise en charge doit être la plus rapide possible. Différentes dénominations décrivent la même affection : Le virus Epstein-Barr est associé aux trois formes de lymphome de Burkitt, de manière constante dans la forme endémique, de manière inconstante dans les deux autres formes. L'infection précède le développement tumoral. Le mécanisme de la transformation tumorale n'est pas clair. Plusieurs protéines synthétisées par le génome du virus Epstein-Barr seraient impliquées, entraînant des altérations au niveau de l'ADN de la cellule contaminée. Le rôle favorisant du paludisme a été suspecté dans la forme endémique pour des raisons épidémiologiques. Certains antigènes du parasite pourraient réactiver le virus Epstein-Barr présent de manière latente chez un hôte. Le lymphome de Burkitt est généralement associé à une translocation du gène c-myc (le gène MYC fut d'ailleurs découvert pour la première fois chez des patients atteints du lymphome de Burkitt). Cette translocation est souvent provoquée par l'oncogène viral EBV. Emplacements les plus courants dans le génome : t(8;14)(q24;q32) chromosome 8, région q24 vers chromosome 14, région q32 Variantes : du chromosome 8 vers les chromosomes 2 ou 22 t(8;2)(q24;p12); t(8;22)(q24;q11) Intégration du génome EBV : 100 % en Afrique, 30 % ailleurs Il s'agit de la tumeur à la croissance la plus rapide avec un temps de doublement cellulaire compris entre 1 et 2 jours. Histologiquement, on décrit ce cancer comme présentant une apparence de « ciel étoilé ».
Loïc Dayon, Andreas Wiederkehr
Freddy Radtke, Ute Koch, Nadine Fournier, Marianne Nkosi, Christelle Dubey, Mateusz Waldemar Antoszewski, Tara Kimberly Sugrue, Giovanni Ciriello