Concepts associés (36)
Syndrome de Gilbert
Le (appelé aussi ) est une anomalie génétique du métabolisme de la bilirubine entraînant une augmentation de son taux dans le sang (hyperbilirubinémie). Le seul symptôme est un ictère variable qui peut être favorisé par plusieurs circonstances comme la fatigue, le stress, le jeûne ou une infection. Ce syndrome, qui doit être différencié des autres causes d'ictère, est bénin et ne conduit pas à des risques graves. Hyperbilirubinémie type 1 Cholémie familiale Morbus Meulengracht (d'après le chercheur danois Jens Einar Meulengracht).
Neonatal jaundice
Neonatal jaundice is a yellowish discoloration of the white part of the eyes and skin in a newborn baby due to high bilirubin levels. Other symptoms may include excess sleepiness or poor feeding. Complications may include seizures, cerebral palsy, or kernicterus. In most of cases there is no specific underlying physiologic disorder. In other cases it results from red blood cell breakdown, liver disease, infection, hypothyroidism, or metabolic disorders (pathologic). A bilirubin level more than 34 μmol/L (2 mg/dL) may be visible.
Biliary tract
The biliary tract (also biliary tree or biliary system) refers to the liver, gallbladder and bile ducts, and how they work together to make, store and secrete bile. Bile consists of water, electrolytes, bile acids, cholesterol, phospholipids and conjugated bilirubin. Some components are synthesized by hepatocytes (liver cells); the rest are extracted from the blood by the liver. Bile is secreted by the liver into small ducts that join to form the common hepatic duct. Between meals, secreted bile is stored in the gallbladder.
Common bile duct stone
Common bile duct stone, also known as choledocholithiasis, is the presence of gallstones in the common bile duct (CBD) (thus choledocho- + lithiasis). This condition can cause jaundice and liver cell damage. Treatments include choledocholithotomy and endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP). Murphy's sign is commonly negative on physical examination in choledocholithiasis, helping to distinguish it from cholecystitis. Jaundice of the skin or eyes is an important physical finding in biliary obstruction.
Ictère nucléaire
L'ictère nucléaire désigne le stade avancé de l'atteinte cérébrale chez le nouveau-né secondaire à l'accumulation de bilirubine (ictère). La bilirubine libre, c'est-à-dire non conjuguée, si elle est trop élevée (au-delà de 250 à 300 μmol/L (environ 14,5 à 17,5 mg/dL) chez l'enfant à terme) se fixe sur les noyaux gris centraux entraînant des lésions cérébrales et une atteinte des nerfs crâniens (le en particulier) irréversibles à ce stade.
Gamma-glutamyltranspeptidase
Une gamma-glutamyltranspeptidase (γ-GT, ou Gamma-GT, ou GGT), ou γ-glutamyltransférase, est une aminoacyltransférase qui catalyse la réaction : (5-L-glutamyl)-peptide + acide aminé peptide + 5-L-glutamyl-acide aminé. Ces enzymes hépatiques sont impliquées dans le métabolisme des acides aminés. On les trouve aussi dans d'autres tissus, notamment le rein, le pancréas, ou encore dans l'épididyme. Chez l'alcoolique, leur taux augmente corrélativement à une modification du volume globulaire moyen (ou VGM, une valeur biologique décrivant la taille des globules rouges).
Atrésie biliaire
L'atrésie biliaire est une maladie rare caractérisée par une obstruction des voies biliaires de cause inconnue qui survient dans la période néonatale. C'est la plus fréquente indication de traitement chirurgical de cholestase en période néonatale. L'aspect histologique montre une inflammation des voies biliaires intra et extra hépatiques avec sclérose. En l'absence de traitement, une cirrhose se développe et entraîne le décès de l'enfant dans la première année de vie. L'incidence de l'atrésie de la vésicule biliaire est comprise entre et .
Haptoglobine
L'haptoglobine est une mucoprotéine existant dans le plasma sanguin se combinant facilement avec l'hémoglobine extra-globulaire. Sa valeur normale est nulle chez le nouveau-né, et de 30 à 200 mg/dL à partir de l'âge de 4 mois et chez l'adulte. Une valeur inférieure à 25 mg/dL évoque une hémolyse Il s'agit d'une sialoglycoprotéine synthétisée par le foie et qui migre dans la partie alpha-2-globuline dans l'électrophorèse des protides. Elle est formée de deux sous unités, alpha et bêta, cette dernière étant la plus lourde.
Cholestase intrahépatique familiale progressive à activité gamma-glutamyl-transférase basse
La cholestase intrahépatique familiale progressive à activité gamma-glutamyl-transférase basse est une maladie génétique qui se manifeste sous différentes formes. La forme sévère commence de façon typique dans les premiers mois de vie par un prurit et un ictère (jaunisse), les autres manifestations comme un syndrome de malabsorption, des selles graisseuses et une insuffisance pondérale peuvent se voir avant trois mois. Ces manifestations sont parfois spontanément résolutives mais le prurit et l'insuffisance pondérale sont persistants.
Protéine plasmatique
Les protéines plasmatiques sont les protéines contenues dans le plasma sanguin. Le plasma contiendrait près de trois mille protéines différentes. Les protéines les plus représentées en proportion sont les suivantes : Albumine : + de 50 % Anticorps (= Immunoglobulines): 20 % (essentiellement des IgG) Fibrinogène : 5 % Alpha 1 antitrypsine : 4 % Alpha 2 macroglobuline : 4 % Transferrine : 3 % Lipoprotéines (HDL et LDL) : 8 % Cependant même des protéines faiblement représentées en quantité peuvent avoir des fonctions essentielles pour l’organisme.

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