Maladie des motoneurones

Les maladies des motoneurones (MND) sont un groupe de troubles neurodégénératifs qui affectent sélectivement les motoneurones, les cellules qui contrôlent les muscles volontaires du corps. Selon la CIM-11, les troubles suivants sont comptés parmi les maladies des motoneurones: la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la paralysie bulbaire progressive (PBP), la paralysie pseudobulbaire, l'atrophie musculaire progressive (PMA), la sclérose latérale primaire (PLS) et l' amyotrophie monomélique (MMA), ainsi que certaines variantes plus rares ressemblant à la SLA. Les maladies des motoneurones affectent à la fois les enfants et les adultes. Bien que chaque maladie du motoneurone affecte les patients différemment, elles provoquent toutes des symptômes liés aux mouvements, principalement une faiblesse musculaire. La plupart de ces maladies semblent se produire au hasard sans causes connues, mais certaines formes sont héréditaires. Des études sur ces formes héréditaires ont conduit à la découverte de divers gènes (par ex. SOD1) qui sont jugées importantes pour comprendre comment la maladie survient. Les symptômes des maladies des motoneurones peuvent être observés pour la première fois à la naissance ou peuvent apparaître lentement plus tard dans la vie. La plupart de ces maladies s'aggravent avec le temps; tandis que certains raccourcissent l’espérance de vie (par ex. ALS), d'autres non. Actuellement, il n'existe aucun traitement approuvé pour la majorité des troubles des motoneurones, et les soins sont principalement symptomatiques. vignette|325x325px| Patient atteint de sclérose latérale amyotrophique (SLA) (cas ALS 12). (A) Le patient a besoin de l'aide des membres de sa famille pour se lever. (B) Atrophie avancée de la langue. (C) Il y a une atrophie du membre supérieur et du muscle tronculaire avec un signe de Babinski positif. (D) Atrophie du muscle thénar avancé. Les signes et les symptômes dépendent de la maladie spécifique, mais les maladies des motoneurones se manifestent généralement sous la forme d'un groupe de symptômes liés aux mouvements.

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