Cette séance de cours explore les défis et les mécanismes liés à l'importation de protéines précurseurs mitochondriales, en mettant l'accent sur l'espace intermembranaire. Il traite de l'impact des défauts dans la fonctionnalité mitochondriale sur diverses maladies et du rôle du repliement des protéines dans le maintien de la santé cellulaire. L'instructeur se penche sur l'accumulation cytosolique des précurseurs mitochondriaux, le rôle des chaperons dans l'importation de protéines et l'association de Hsp104 à des groupements cytosoliques. De plus, des modèles de levures sont utilisés pour étudier l'agrégation des protéines neurotoxiques, pour éclairer les réseaux de protéostase et les voies de dégradation des protéines au sein des mitochondries.