Agrégation de protéines fibrillaires

Description

Cette séance de cours couvre le développement de techniques de cryo-microscopie électronique pour étudier l'agrégation fibrillaire des protéines, en se concentrant sur l'a-synucléine dans les maladies neurodégénératives comme la maladie de Parkinson. Il explique le dualisme onde-particule, les méthodes de microscopie électronique et la révolution de la résolution en cryo-EM. L'instructeur discute du pipeline de détermination de la structure, des applications cryo-EM et de l'impact de la cryo-EM sur la compréhension des maladies neurodégénératives.

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Séances de cours associées (186)

Concepts associés (224)

Cryomicroscopie électronique

vignette|Un microscope électronique en transmission (2003). La cryomicroscopie électronique (cryo-ME) correspond à une technique particulière de préparation d’échantillons biologiques utilisée en microscopie électronique en transmission. Développée au début des années 1980, cette technique permet de réduire les dommages d’irradiation causés par le faisceau d’électrons. Elle permet également de préserver la morphologie et la structure des échantillons.

Microscope électronique

thumb|Microscope électronique construit par Ernst Ruska en 1933.thumb|Collection de microscopes électroniques anciens (National Museum of Health & Medicine). Un microscope électronique (ME) est un type de microscope qui utilise un faisceau d'électrons pour illuminer un échantillon et en créer une très agrandie. Il est inventé en 1931 par des ingénieurs allemands. Les microscopes électroniques ont un pouvoir de résolution supérieur aux microscopes optiques qui utilisent des rayonnements électromagnétiques visibles.

Maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson (abrégée « Parkinson », ou MP) porte le nom de James Parkinson, un médecin anglais ayant publié la première description détaillée de celle-ci dans An Essay on the Shaking Palsy en 1817. C'est une maladie neurodégénérative irréversible d'évolution lente. Caractérisée par une perte progressive de neurones dopaminergiques, elle est une maladie chronique qui affecte le système nerveux central (SNC) et provoque des troubles progressifs d'ordre moteurs, cognitifs et comportementaux.

Transmission electron cryomicroscopy

Transmission electron cryomicroscopy (CryoTEM), commonly known as cryo-EM, is a form of cryogenic electron microscopy, more specifically a type of transmission electron microscopy (TEM) where the sample is studied at cryogenic temperatures (generally liquid-nitrogen temperatures). Cryo-EM is gaining popularity in structural biology. The utility of transmission electron cryomicroscopy stems from the fact that it allows the observation of specimens that have not been stained or fixed in any way, showing them in their native environment.

Atrophie multisystématisée

Les atrophies multisystématisées (AMS) sont un ensemble de maladies neurodégénératives sporadiques, affectant plusieurs fonctions cérébrales. La prévalence des AMS est comprise entre 3 et 5/ dans la population générale. L'âge moyen de découverte est vers la cinquantaine. La forme avec syndrome cérébelleux semble prédominante au Japon alors que c'est celle, avec syndrome parkinsonien, qui l'emporte en Europe et en Amérique du Nord.