Transitions en phase délétère dans la SLA/FTD

Cette séance de cours de l'instructeur couvre la relation entre la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et la démence frontotemporale (DFT), en mettant l'accent sur les signes, les symptômes et le chevauchement génétique entre les deux maladies neurodégénératives. Il se transforme en la formation d'inclusions cytoplasmiques par le TDP-43 et le FUS, les protéines liant l'ARN avec des domaines semblables au prion, et le rôle de Kapß2 dans le démontage des fibrilles du FUS. La séance de cours explore également les stratégies thérapeutiques possibles impliquant des désagrégats protéiques et la prévention des transitions de phase aberrantes dans la SLA/FTD.