Transitions en phase délétère dans la SLA/FTD

Description

Cette séance de cours de l'instructeur couvre la relation entre la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et la démence frontotemporale (DFT), en mettant l'accent sur les signes, les symptômes et le chevauchement génétique entre les deux maladies neurodégénératives. Il se transforme en la formation d'inclusions cytoplasmiques par le TDP-43 et le FUS, les protéines liant l'ARN avec des domaines semblables au prion, et le rôle de Kapß2 dans le démontage des fibrilles du FUS. La séance de cours explore également les stratégies thérapeutiques possibles impliquant des désagrégats protéiques et la prévention des transitions de phase aberrantes dans la SLA/FTD.

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Séances de cours associées (11)

Concepts associés (111)

Inclusion bodies

Inclusion bodies are aggregates of specific types of protein found in neurons, a number of tissue cells including red blood cells, bacteria, viruses, and plants. Inclusion bodies of aggregations of multiple proteins are also found in muscle cells affected by inclusion body myositis and hereditary inclusion body myopathy. Inclusion bodies in neurons may be accumulated in the cytoplasm or nucleus, and are associated with many neurodegenerative diseases.

Transition de phase

vignette|droite|Noms exclusifs des transitions de phase en thermodynamique. En physique, une transition de phase est la transformation physique d'un système d'une phase vers une autre, induite par la variation d'un paramètre de contrôle externe (température, champ magnétique...). Une telle transition se produit lorsque ce paramètre externe atteint une valeur seuil (ou valeur « critique »). La transformation traduit généralement un changement des propriétés de symétrie du système.

Maladie neurodégénérative

Les maladies neurodégénératives, telles que la maladie d'Alzheimer, la maladie à corps de Lewy, la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington, l'atrophie corticale postérieure ou encore la sclérose latérale amyotrophique sont des maladies chroniques invalidantes à évolution lente et discrète. Elles provoquent généralement une détérioration du fonctionnement des cellules nerveuses, en particulier les neurones, pouvant conduire à la mort cellulaire (ou neurodégénérescence).

Cellule (biologie)

vignette|Dessin de « cellules » observées dans des coupes d'écorce d'arbre par Robert Hooke en 1665, à l'origine du nom latin cellula « chambre de moine », ayant aussi le sens de cella « petite chambre, chambrette ». vignette|Dessin d'Edmund Beecher Wilson publié en 1900 dont la légende originale était : « Vue générale de cellules situées à la pointe de croissance d'une racine d'oignon à partir d'une coupe longitudinale agrandie . a. cellules qui ne se divisent pas, avec réseau de chromatine et nucléoles fortement colorés ; b.

Frontotemporal dementia

Frontotemporal dementia (FTD), or frontotemporal degeneration disease, or frontotemporal neurocognitive disorder, encompasses several types of dementia involving the progressive degeneration of frontal and temporal lobes. FTDs broadly present as behavioral or language disorders with gradual onsets. Common signs and symptoms include significant changes in social and personal behavior, apathy, blunting of emotions, and deficits in both expressive and receptive language.