Concept
Le syndrome des anticorps antiphospholipides, abrégé SAPL, (anglais : antiphospholipid antibody syndrome, abrégé APLA syndrome ou APLS) est un état de thrombophilie (tendance accrue du sang à former des caillots) acquise à la suite de l’action d’anticorps auto-immuns qui circulent dans le plasma sanguin et se lient aux phospholipides de la membrane cellulaire des plaquettes ou des vaisseaux sanguins provoquant des caillots, responsables des symptômes en perturbant la circulation sanguine. Le SAPL est également connu, en France, sous le nom de syndrome de Soulier et Boffa qui décrivent en 1980 l’association entre avortements à répétition, thromboses et anticorps antithromboplastine. Dans le monde anglo-saxon, lorsqu'il est isolé, il est appelé syndrome de Hugues (Hughes’ syndrome), du nom du médecin ayant expliqué en 1983 l’association observée chez les patientes atteintes de lupus érythémateux disséminé entre thromboses veineuses, avortements à répétition et atteintes du système nerveux central par la présence d’un anticorps anti-cardiolipine. Les syndromes antiphospholipides provoquent la formation de caillots intravasculaires touchant le plus souvent les veines profondes des membres inférieurs ou les artères cérébrales mais pouvant s’observer dans tout lit vasculaire. Ils se manifestent par des thromboses veineuses profondes, des accidents vasculaires cérébraux ou des complications obstétricales (fausses couches, mortinatalité, naissances avant terme avec pré-éclampsie sévère ou éclampsie) à répétition. Plus rarement, les caillots se forment plus ou moins simultanément dans plusieurs organes, donnant lieu à des défaillances multi-organiques pouvant entraîner le décès. Le diagnostic nécessite, selon les critères en vigueur depuis 2006, la présence d’un événement clinique et/ou obstétrique ainsi que deux tests sanguins démontrant la persistance de niveaux élevés d’auto-anticorps anti-cardiolipine, anti-β2-glycoprotéine-I et/ou de l’anticoagulant lupique à plus de douze semaines d’intervalle.