Concept

Syndrome des antiphospholipides

Le syndrome des anticorps antiphospholipides, abrégé SAPL, (anglais : antiphospholipid antibody syndrome, abrégé APLA syndrome ou APLS) est un état de thrombophilie (tendance accrue du sang à former des caillots) acquise à la suite de l’action d’anticorps auto-immuns qui circulent dans le plasma sanguin et se lient aux phospholipides de la membrane cellulaire des plaquettes ou des vaisseaux sanguins provoquant des caillots, responsables des symptômes en perturbant la circulation sanguine. Le SAPL est également connu, en France, sous le nom de syndrome de Soulier et Boffa qui décrivent en 1980 l’association entre avortements à répétition, thromboses et anticorps antithromboplastine. Dans le monde anglo-saxon, lorsqu'il est isolé, il est appelé syndrome de Hugues (Hughes’ syndrome), du nom du médecin ayant expliqué en 1983 l’association observée chez les patientes atteintes de lupus érythémateux disséminé entre thromboses veineuses, avortements à répétition et atteintes du système nerveux central par la présence d’un anticorps anti-cardiolipine. Les syndromes antiphospholipides provoquent la formation de caillots intravasculaires touchant le plus souvent les veines profondes des membres inférieurs ou les artères cérébrales mais pouvant s’observer dans tout lit vasculaire. Ils se manifestent par des thromboses veineuses profondes, des accidents vasculaires cérébraux ou des complications obstétricales (fausses couches, mortinatalité, naissances avant terme avec pré-éclampsie sévère ou éclampsie) à répétition. Plus rarement, les caillots se forment plus ou moins simultanément dans plusieurs organes, donnant lieu à des défaillances multi-organiques pouvant entraîner le décès. Le diagnostic nécessite, selon les critères en vigueur depuis 2006, la présence d’un événement clinique et/ou obstétrique ainsi que deux tests sanguins démontrant la persistance de niveaux élevés d’auto-anticorps anti-cardiolipine, anti-β2-glycoprotéine-I et/ou de l’anticoagulant lupique à plus de douze semaines d’intervalle.

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Concepts associés (22)
Thrombophilie
Le terme thrombophilie désigne l'état de patients qui présentent une prédisposition particulière aux thromboses. Il recouvre deux situations médicales différentes : soit une pathologie générale favorisant l’apparition de thrombose. Ces manifestations thrombotiques se manifestent essentiellement au niveau veineux. soit une hypercoagulabilité du sang lié à un trouble de la coagulation sanguine La thrombophilie peut être « primitive » ou « constitutionnelle » (présence d'une anomalie génétique) ou « secondaire » ou « acquise » (due à une maladie acquise qui perturbe la coagulation).
Thrombose veineuse profonde
La thrombose veineuse profonde (TVP), phlébite profonde ou thrombophlébite est, avec l’embolie pulmonaire, une des deux manifestations de la maladie thromboembolique. Elle est due à la formation d’un caillot (thrombus) dans le réseau veineux profond des membres inférieurs (thrombose veineuse). Il existe également, mais très rarement, des thrombophlébites cérébrales (AVC). Si le caillot se détache et migre dans une artère pulmonaire, cela constitue une embolie pulmonaire.
Héparine de bas poids moléculaire
Les héparines de bas poids moléculaire (HBPM), ou héparines de faible poids moléculaire, sont des anticoagulants. Ce sont des mucopolysaccharides composés de glycosaminoglycanes (enchaînement de D-glucosamine et acide uronique). Leur activité anticoagulante est due à leur fixation à haute affinité d'une structure de type pentasaccharide sur l'antithrombine III. Elles accélèrent l'inactivation du facteur Xa (activé). L'anticoagulation est immédiate mais directement dépendante de l'antithrombine.
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