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Dermatomyosite

Une dermatomyosite est une maladie auto-immune rare et hétérogène, caractérisée par une atteinte inflammatoire non infectieuse des muscles et de la peau associée à une vasculopathie qui représente l'élément physiopathologique prédominant. Elle peut être très sévère et ses complications sont nombreuses. C'est une myopathie acquise et inflammatoire faisant partie du groupe des myosites. Sa prévalence serait de 1 à 5 pour . Le diagnostic repose sur un ensemble de données : données cliniques : myalgies, faiblesses musculaires, œdème musculaire, fièvre et altération de l'état général, érythème palpébral rouge ou violacé, accompagné d'un œdème, l'atteinte cutanée pouvant être isolée, érythème de la face d'extension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier) ; électromyogramme ; données biologiques : élévation du taux d'enzymes musculaires (CPK, LDH, myoglobine, transaminases, aldolase). Il peut être parfois mis en évidence des anticorps anti–Jo-1 ou anti . Dans ce dernier cas, la maladie est fréquemment associée à un cancer qu'il convient de rechercher ; biopsie musculaire, qui montre un infiltrat inflammatoire avec une atrophie péri-fasciculaire. Elle peut être guidée par une musculaire permettant de visualiser un œdème musculaire. La dermatomyosite peut être exceptionnellement confondue avec certaines formes atypiques de la maladie de Lyme. Une erreur de diagnostic associée avec la prescription d'une corticothérapie peut même aggraver les symptômes alors que le traitement antibiotique anti-borrélien. Certains traitements médicamenteux à base d'hydroxyurée (par exemple utilisée cotre l'anémie falciforme ou la drépanocytose) miment également cette maladie La dermatomyosite peut être associée à un cancer. Le traitement par la corticothérapie est empirique, et ne guérit pas la maladie. Un traitement par injection de gammaglobulines est parfois proposé, mais ne guérit pas non plus. En cas d'échec un immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire des échanges plasmatiques sont prescrits.

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Publications associées (2)
Concepts associés (17)
Polymyositis
Polymyositis (PM) is a type of chronic inflammation of the muscles (inflammatory myopathy) related to dermatomyositis and inclusion body myositis. Its name means 'inflammation of many muscles' (poly- + myos- + -itis). The inflammation of polymyositis is mainly found in the endomysial layer of skeletal muscle, whereas dermatomyositis is characterized primarily by inflammation of the perimysial layer of skeletal muscles. The hallmark of polymyositis is weakness and/or loss of muscle mass in the proximal musculature, as well as flexion of the neck and torso.
Inclusion body myositis
Inclusion body myositis (IBM) (maIou'saItIs) (sometimes called sporadic inclusion body myositis, sIBM) is the most common inflammatory muscle disease in older adults. The disease is characterized by slowly progressive weakness and wasting of both proximal muscles (located on or close to the torso) and distal muscles (close to hands or feet), most apparent in the finger flexors and knee extensors. IBM is often confused with an entirely different class of diseases, called hereditary inclusion body myopathies (hIBM).
Sclérodermie
Les sclérodermies sont un . Les sclérodermies uniquement cutanées (dites « localisées ») se distinguent par des lésions scléreuses en formes de taches ou parfois grossièrement de bandes (siégeant alors plutôt sur les membres, le cuir chevelu et le visage). Ces lésions sont aussi appelées « morphées », par opposition aux sclérodermies systémiques qui affectent aussi les organes internes. Chez la majorité des patients atteints de sclérodermie localisée, l' révèle souvent des indiquant des troubles musculosquelettiques et même chez des patients asymptomatiques.
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