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Concept
Dermatomyosite
Résumé
Une dermatomyosite est une maladie auto-immune rare et hétérogène, caractérisée par une atteinte inflammatoire non infectieuse des muscles et de la peau associée à une vasculopathie qui représente l'élément physiopathologique prédominant. Elle peut être très sévère et ses complications sont nombreuses. C'est une myopathie acquise et inflammatoire faisant partie du groupe des myosites.
Sa prévalence serait de 1 à 5 pour .
Le diagnostic repose sur un ensemble de données :
données cliniques : myalgies, faiblesses musculaires, œdème musculaire, fièvre et altération de l'état général, érythème palpébral rouge ou violacé, accompagné d'un œdème, l'atteinte cutanée pouvant être isolée, érythème de la face d'extension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier) ;
électromyogramme ;
données biologiques : élévation du taux d'enzymes musculaires (CPK, LDH, myoglobine, transaminases, aldolase). Il peut être parfois mis en évidence des anticorps anti–Jo-1 ou anti . Dans ce dernier cas, la maladie est fréquemment associée à un cancer qu'il convient de rechercher ;
biopsie musculaire, qui montre un infiltrat inflammatoire avec une atrophie péri-fasciculaire. Elle peut être guidée par une musculaire permettant de visualiser un œdème musculaire.
La dermatomyosite peut être exceptionnellement confondue avec certaines formes atypiques de la maladie de Lyme. Une erreur de diagnostic associée avec la prescription d'une corticothérapie peut même aggraver les symptômes alors que le traitement antibiotique anti-borrélien.
Certains traitements médicamenteux à base d'hydroxyurée (par exemple utilisée cotre l'anémie falciforme ou la drépanocytose) miment également cette maladie
La dermatomyosite peut être associée à un cancer.
Le traitement par la corticothérapie est empirique, et ne guérit pas la maladie.
Un traitement par injection de gammaglobulines est parfois proposé, mais ne guérit pas non plus.
En cas d'échec un immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire des échanges plasmatiques sont prescrits.
Source officielle
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