Sclérodermie

Les sclérodermies sont un . Les sclérodermies uniquement cutanées (dites « localisées ») se distinguent par des lésions scléreuses en formes de taches ou parfois grossièrement de bandes (siégeant alors plutôt sur les membres, le cuir chevelu et le visage). Ces lésions sont aussi appelées « morphées », par opposition aux sclérodermies systémiques qui affectent aussi les organes internes. Chez la majorité des patients atteints de sclérodermie localisée, l' révèle souvent des indiquant des troubles musculosquelettiques et même chez des patients asymptomatiques. Ces troubles varient selon le sous type clinique. vignette|Autre forme de sclérodermie, caractérisées par un grand nombre de petites taches foncées sur la peau, sur le bras gauche d'un patient. vignette|Le syndrome de Raynaud est associé à certaines sclérodermies. vignette|Exemple de symptôme cutané de la maladie (sclérodermie systémique dans ce cas) sur la peau des doigts). Les sclérodermies ne semblent pas contagieuses. Elles pourraient avoir une composante génétique car quelques cas « familiaux » sont rapportés par la littérature. Certains métiers semblent prédisposer à cette maladie (certains ouvriers de l'industrie, mineurs, sculpteurs) ce qui invite à évoquer un lien avec l'inhalation de silice libre, lien reconnu par l'ANSES en 2019. En 1753, la maladie fut décrite pour la première fois par le docteur de l'hôpital des Incurables de Naples, Carlo Curzio. Les sclérodermies sont des maladies qui semblent liées à une accumulation du collagène et à un épaississement de la matrice extracellulaire, ce qui provoque une atteinte des vaisseaux de petit calibre qui deviennent fibreux au niveau de leur paroi. Plus profondément dans le réseau capillaire on constate une fibrose progressive accompagnée d'une ischémie. Une activation endothéliale pourrait être à l’origine de ce processus avec augmentation de l’expression de molécules d’adhésion endothéliales (VCAM-1, ICAM-1 et selectine E) et recrutement de lymphocytes qui produisent des cytokines pro-fibrosantes (TGF-β, IL-4 et IL-6) et pro-inflammatoires.

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Sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique (ScS) ou sclérodermie systémique progressive ou « sclérose systémique », est l'une des diverses formes de sclérodermies. C'est une affection disséminée du tissu conjonctif, entrant dans le groupe des connectivites. Elle est caractérisée par une fibrose cutanée et vasculaire pouvant conduire à une défaillances d'organes vitaux (cœur notamment). Il s'agit d'une maladie rare qui fait partie des maladies orphelines.

Syndrome de Sharp

Le syndrome de Sharp ou connectivite mixte est une association chez un patient des signes d'au moins deux connectivites (maladies systémiques, maladies auto-immunes). Elle a été décrite pour la première fois en 1972 par Gordon Sharp et collaborateurs en tant que tableau clinico-biologique autonome, associant des manifestations appartenant à la fois au lupus érythémateux disséminé, à la sclérodermie systémique, à la polymyosite et à la polyarthrite rhumatoïde.

Sclérodermie

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