Êtes-vous un étudiant de l'EPFL à la recherche d'un projet de semestre?
Travaillez avec nous sur des projets en science des données et en visualisation, et déployez votre projet sous forme d'application sur Graph Search.
Concept
Sarcome d'Ewing
Résumé
Le sarcome d'Ewing est une forme de cancer des os qui touche principalement les enfants et les jeunes adultes (la moyenne d'âge est de 13 ans). Il concerne 10 % des tumeurs osseuses primaires. C'est une tumeur rare touchant trois personnes sur un million par an en France.
Les sarcomes d'Ewing extra-osseux sont très rares.
Cette tumeur osseuse de l'adolescent est plus fréquente chez les garçons et beaucoup plus fréquente chez les sujets blancs que chez les noirs. Les cellules responsables sont celles du mésenchyme, un tissu conjonctif qui sert de soutien aux autres tissus.
Le risque de métastase est important. Au moment du diagnostic, 25 % des patients présentent déjà une dissémination métastatique (40 % aux poumons, 30 % aux os, notamment la colonne vertébrale, 10 % dans la moelle osseuse). Compte tenu de la rareté de cette pathologie et de sa gravité, la prise en charge doit avoir lieu dans un service hautement spécialisé.
C'est en 1921 que James Ewing (1866-1943) décrit cette tumeur en la distinguant des lymphomes et autres types de cancer connus à cette époque. Le terme de « sarcome » est en fait impropre, il s'agit d'une tumeur neuroectodermique primitive : ou PNET.
C’est à l’Institut Curie qu’a été découverte, en 1984, et caractérisée, en 1992 par l'équipe dirigée par Olivier Delattre, directeur de l'unité Inserm 830, la translocation chromosomique responsable de la synthèse d'une protéine anormale, montrant que cette tumeur était due à un échange accidentel de matériel génétique entre les chromosomes 11 et 22, les deux gènes cassés et recollés de façon anormale aboutissaient à la naissance d'un gène muté dirigeant la mise en place d'un programme aberrant. Cette découverte permit la mise au point, en 1994, d'un test diagnostique de la tumeur d'Ewing, mais les cellules au sein desquelles se produisait l'échange restaient inconnues : endothéliales, neurales, épithéliales
En 2005, l'équipe du professeur Ivan Stamenkovic de l'université de Lausanne a démontré que les cellules d'origine de cette tumeur sont des cellules mésenchymateuses souches présentes dans l'os.
Source officielle
À propos de ce résultat
Cette page est générée automatiquement et peut contenir des informations qui ne sont pas correctes, complètes, à jour ou pertinentes par rapport à votre recherche. Il en va de même pour toutes les autres pages de ce site. Veillez à vérifier les informations auprès des sources officielles de l'EPFL.