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Concept
Dysgerminoma
Résumé
A dysgerminoma is a type of germ cell tumor; it usually is malignant and usually occurs in the ovary.
A tumor of the identical histology but not occurring in the ovary may be described by an alternate name: seminoma in the testis or germinoma in the central nervous system or other parts of the body.
Dysgerminoma accounts for less than 1% of ovarian tumors overall. Dysgerminoma usually occurs in adolescence and early adult life; about 5% occur in pre-pubertal children. Dysgerminoma is extremely rare after age 50. Dysgerminoma occurs in both ovaries in 10% of patients and, in a further 10%, there is microscopic tumor in the other ovary.
Abnormal gonads (due to gonadal dysgenesis and androgen insensitivity syndrome) have a high risk of developing a dysgerminoma. Most dysgerminomas are associated with elevated serum lactic dehydrogenase (LDH), which is sometimes used as a tumor marker.
They are exceptionally associated with hypercalcemia. On gross examination, dysgerminomas present with a smooth, bosselated (knobby) external surface, and is soft, fleshy and either cream-coloured, gray, pink or tan when cut. Microscopic examination typically reveals uniform cells that resemble primordial germ cells. Typically, the stroma contains lymphocytes and about 20% of patients have sarcoid-like granulomas.
Metastases are most often present in the lymph nodes.
LDH tumour markers is elevated in 95% of the cases.
Image:Dysgerminoma,_intermed._mag.1.jpg|Dysgerminoma characterized by uniform cells separated by fibrous septa with lymphocytes, [[H&E stain]].
Image:Dysgerminoma,_low_mag.2.jpg|Low-power view of a dysgerminoma infiltrating the colonic wall, [[H&E stain]].
Dysgerminomas, like other seminomatous germ cell tumors, are very sensitive to both chemotherapy and radiotherapy. For this reason, with treatment patients' chances of long-term survival, even cure, is excellent. Targeted treatments for dysgerminomas that do not respond to chemotherapy are being evaluated.
Source officielle
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Proximité ontologique
Concepts associés (5)
Tumeur germinale
Les tumeurs germinales sont des proliférations des lignées cellulaires germinales : ovulaires dans l'ovaire, spermatocytiques dans le testicule. Elles sont divisées en deux grands types histopathologiques : les séminomes (50 % des cas), qui auraient pour origine une prolifération anarchique de cellules de l'épithélium germinal du tube séminifère. Ils présentent un aspect hypoéchogène et hypovascularisée à l'échographie scrotale. Ils sont radio-sensibles et leur pronostic est bon dans 95 % des cas, mais ils nécessitent un suivi du patient.
Marqueur tumoral
Un est une molécule qui peut être identifiée afin d’aider à trouver une tumeur. L'augmentation d'un marqueur tumoral dans le sang n'est pas toujours synonyme de présence ou évolution d'un cancer car ces s pourraient être élevés dans certaines maladies non cancéreuses, donc, en général, les marqueurs tumoraux ne sont ni spécifiques ni sensibles pour le diagnostic d'un cancer. Malgré leur rôle limité dans le diagnostic de cancer, ils peuvent être utiles pour détecter la récidive d'une maladie cancéreuse après le traitement initial, ou pour surveiller l'efficacité thérapeutique.
Séminome
Un séminome est un cancer (tumeur maligne) constitué par la prolifération anarchique de cellules dérivées des cellules germinales : les cellules de la reproduction, présentes dans le testicule ou l'ovaire. Ce sont des cancers qui restent rares, mais dont la prévalence chez les hommes des pays riches est en forte augmentation (cancer du testicule). Les séminomes les plus fréquents touchent le testicule de l'homme jeune ; l'ovaire de jeunes filles ou adolescentes ; des reliques embryonnaires de tissus germinaux subsistant hors des gonades (dans l'abdomen ou le médiastin).