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Concept
Leucémie aiguë promyélocytaire
Résumé
La leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) est un sous-type de leucémie aiguë myéloïde. Elle est caractérisée par une prolifération de cellules immatures résultant d'un blocage de maturation des polynucléaires au stade de promyélocyte. Elle constitue une des entités dans la classification OMS des LAM de 2016 sous le nom leucémie aiguë promyélocytaire avec PML-RARA; dans l'ancienne classification FAB elle correspond à la LAM3.
Elle fait partie des cancers où a été identifiée une anomalie génétique constante à l'origine de la maladie. La fusion des gènes PML et RARA (aussi écrit RARα) est responsable du développement de la maladie. Cette anomalie provoque la synthèse d'une protéine chimérique pathogène qui va perturber les régulations habituelles du cycle cellulaire qui contrôle la maturation et la division des cellules.
Cliniquement des troubles importants de l'hémostase sont observés allant jusqu'à la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). L'hémogramme montre des anomalies inconstamment présentes : leucocytose, leucopénie, cytopénies touchant les autres lignées.
vignette|alt=Myélogramme d'une LAP ; les corps d'Auer sont signalés par les flèches|Promyélocytes avec corps d'Auer (flèches).
Les premières manifestations cliniques peuvent nécessiter l'admission du patient en réanimation.
Le myélogramme et la cytogénétique permettent de confirmer le diagnostic. Le myélogramme montre un envahissement médullaire par des promyélocytes spécifiques dotés de corps d'Auer en fagots. Habituellement, la translocation responsable de la fusion des gènes PML et RARA t(15;17)(q24;q21) est retrouvée ; il peut arriver qu'une autre anomalie soit responsable de cette fusion.
La chimiothérapie cytotoxique classique était auparavant utilisée avec des molécules classiques comme les anthracylines ou la cytarabine mais les protocoles de traitement étaient d'une efficacité limitée. 2 molécules non cytotoxiques viendront l'une après l'autre améliorer considérablement la prise en charge : l'acide tout-trans rétinoïque (ATRA de l'anglais all-trans retinoic acid) puis le trioxyde d'arsenic (arsenic trioxide, ATO).
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