La thrombose veineuse cérébrale (TVC), appelée aussi thrombophlébite cérébrale ou thrombose des sinus veineux cérébraux, est l'obstruction par un caillot (thrombus) d'un ou plusieurs sinus veineux cérébraux (système veineux drainant le sang du cerveau). C'est une forme rare d'accident vasculaire cérébral (AVC) (moins de 1 %). L'obstruction veineuse entraîne à la fois un défaut de résorption du liquide cérébrospinal et un œdème cérébral, potentiellement responsable respectivement d'une hypertension intracrânienne et de manifestations ischémiques et hémorragiques. Elle se traduit cliniquement par des céphalées, parfois des déficits neurologiques et des crises épileptiques. Le diagnostic se fait par l' et le traitement repose sur les anticoagulants. Le pronostic est globalement beaucoup plus favorable que ceux des autres AVC. Les symptômes peuvent être aigus ou le plus souvent d'apparition progressive sur plusieurs jours parfois sur plusieurs semaines. Ils associent classiquement des signes d'hypertension intracrânienne (en particulier des céphalées, parfois des troubles de conscience et des anomalies de la vision), des crises épileptiques dans un tiers des cas, et des déficits neurologiques focaux variables selon la localisation de la thrombose. Mais le tableau peut être incomplet et les présentations cliniques sont souvent très variées, parfois trompeuses et de diagnostic difficile. Le taux sanguin de D-dimère est obligatoirement élevé, même si ce n'est pas spécifique. L'examen de référence pour faire le diagnostic est l' cérébrale avec angio-IRM veineux. Le sinus thrombosé apparaît à l'IRM en hypersignal sur les séquences T1 et T2 ainsi qu'en hyposignal en T2* (ou écho de gradient). Un « signe du delta » (prise de contraste dans la paroi du sinus) objectivant le thrombus est également visible après injection de gadolinium. L'angio-IRM permet de voir l'absence de flux dans le sinus veineux occlus.
Jian Wang, Friedhelm Christoph Hummel
Jean-Philippe Thiran, Meritxell Bach Cuadra, Tobias Kober, Cristina Granziera, Francesco La Rosa, Maxence Charles F Wynen