Concept
Hémophilie
Concepts associés (26)
Acide tranexamique
L’acide tranexamique est un dérivé synthétique de la lysine utilisé en médecine. Cette molécule se retrouve dans les médicaments Lysteda, Cyklokapron (États-Unis), Transamin ou Transcam en Asie, Espercil en Amérique du Sud et Exacyl ou Spotof en Europe. La prescription de ces médicaments se fait en cas de saignement excessif, en visant une inhibition du système fibrinolyse. Le mécanisme d’action de l'acide tranexamique repose sur un blocage de la formation de plasmine, par inhibition de l’activité protéolytique des activateurs du plasminogène ; il en résulte en dernier lieu une inhibition de la dissolution du caillot (fibrinolyse).
Fibrine
La fibrine est une protéine filamenteuse issue du fibrinogène sous l'action de la thrombine lors de la coagulation sanguine. Elle appartient à la famille des protéines fibreuses. Il s'agit d'une des matières albuminoïdes du sang, qui en contient normalement 2 à 4 %. La fibrine, qui se rencontre aussi dans la lymphe et, en général, dans tous les exsudats séreux, se retire du sang par le battage. Elle se présente alors sous la forme de filaments blancs qui se voient dans le cas de plaies ulcéreuses.
Facteur anti-hémophilique B
Le facteur IX (, aussi appelé facteur anti-hémophilique B ou appelé facteur Christmas) est une protéine sanguine impliquée dans la coagulation. Il s'agit d'une protéase à sérine. C'est la protéine dont le gène est muté dans l'hémophilie de type B, pour laquelle il est utilisé comme traitement de l'hémophilie B. Il fait partie de la liste des médicaments essentiels de l'Organisation mondiale de la santé (liste mise à jour en ).
Lentivirus
Lentivirus (du latin lentus « lent ») est un genre de virus de la famille des Retroviridae ayant pour caractéristiques essentielles d'avoir une longue période d'incubation et d'être cytopathogène, c'est-à-dire de tuer les cellules qu'ils infectent. Ce sont des virus enveloppés, nécessitant un contact sexuel entre les organismes infectés pour qu'il y ait transmission. De forme sphérique, ils ont un diamètre allant de 80 à 100 nanomètres.
Proconvertine
La proconvertine ou facteur VII est un facteur de la coagulation. Le déficit constitutionnel en proconvertine appelé déficit congénital en facteur VII est rare. Le terme ‘maladie d’Alexander’ est parfois utilisé comme synonyme de cette maladie car découvert par le Dr. B. Alexander en 1951. Elle ne doit cependant pas être confondue avec une autre maladie d'Alexander, la leucodystrophie due à la défaillance de la protéine GFAP Le facteur VII activé est utilisé dans certains cas d'hémophilies lorsqu'il existe des anticorps anti facteur VIII ou IX, ou lors d'un déficit en facteur VII.
Bleeding diathesis
In medicine (hematology), bleeding diathesis is an unusual susceptibility to bleed (hemorrhage) mostly due to hypocoagulability (a condition of irregular and slow blood clotting), in turn caused by a coagulopathy (a defect in the system of coagulation). Therefore, this may result in the reduction of platelets being produced and leads to excessive bleeding. Several types of coagulopathy are distinguished, ranging from mild to lethal.