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Concept
Mycosis fongoïde
Résumé
Le mycosis fongoïde (mycosis fungoides en anglais) est une hématodermie. Cette affection est une maladie du sang et de la peau. Elle se caractérise par une multiplication d’une variété de globules blancs, les lymphocytes, dans la peau.
Le mycosis fongoïde est également appelé lymphome cutané primitif à cellules T ou maladie d'Alibert en raison de sa description par le dermatologue français Jean-Louis Alibert en 1832 et fondateur de la dermatologie française.
Le mycosis fongoïde est une hémopathie caractérisée par des infiltrats dans la peau de lymphocytes T de petite et moyenne taille à noyaux cérébriformes (en forme de cerveau) appelés cellules de Sézary. Typiquement, cette maladie possède une évolution lente (dite indolente) et chronique passant par des stades d'abord exclusivement cutanés (présence de tâches et plaques sur la peau) et pouvant progresser jusqu'à une forme avancée avec un érythroderme généralisé. Lors des stades avancés, le mycosis fongoïde peut affecter d'autres organes comme les ganglions, le foie, la rate, les poumons et le sang.
Les autres formes et variants connus du mycosis fongoïde sont le mycosis fongoïde folliculotrope (avec ou sans mucinose), le lymphome pagétoïde et la chalazodermie granulomateuse.
Le syndrome de Sézary est une variante leucémique du mycosis fongoïde avec une évolution beaucoup plus rapide et agressive.
Le mycosis fongoïde est le plus commun des lymphomes cutanés primitifs à cellules T et correspond à presque la moitié (44 %) de tous les lymphomes cutanés primaires. Les patients les plus touchés ont un âge médian de 55-60 ans, bien que la maladie ait plus rarement été observée chez des enfants et des adolescents. Le sex-ratio Homme:Femme est de 2:1.
En 2007, l'Organisation européenne pour la recherche et le traitement du cancer (European Organization for Research and Treatment of Cancer, E.O.R.T.C.) et l'International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) ont établi une classification du mycosis fongoïde passant par quatre phases d'évolution.
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