Lupus érythémateux disséminé

Le (LED) est une maladie systémique auto-immune chronique, de la famille des connectivites, c'est-à-dire touchant les organes du tissu conjonctif, qui se manifeste différemment selon les individus. L'adjectif associé est « lupique ». Contrairement à ce que l'on pourrait penser le nom de cette maladie ne vient pas de l'aspect classique des lésions dermatologiques de la région faciale en masque de loup (en lupus) vénitien (lésion érythémateuse s'étendant de la racine du nez vers les pommettes en forme d'aile de papillon) car cette maladie porte le nom de lupus depuis le Moyen Âge, alors que le masque porte ce nom seulement depuis le . Le lupus tient son nom de ce que cette maladie était considérée uniquement sous son aspect de « maladie tuberculeuse de la peau », et, ainsi, comme un ulcère qui rongerait la face, et bien souvent de manière létale, tel un loup (en lupus). Dix femmes sont touchées pour un homme. Sa prévalence est d'environ 40 cas pour habitants en Europe (en France de 47 cas pour ). Elle est cinq fois plus élevée chez les personnes d'origine africaine. Le lupus touche principalement la jeune femme de 20 à 40 ans. Il est exceptionnel avant l'âge de 5 ans. La cause (ou les causes en cas d'effet synergique) reste souvent inconnue. Cependant, plusieurs facteurs favorisants (exogènes et endogènes) sont aujourd'hui bien identifiés. Facteurs exogènes : l'exposition au Soleil (plus particulièrement aux rayons ultraviolets) est un facteur typique favorisant des poussées de la maladie ; certains médicaments (procaïnamide, quinidine, hydralazine) peuvent donner des syndromes lupiques se limitant à des atteintes articulaires et cutanées. Ainsi que la terbinafine, les anti-TNF, les anti-épileptiques, et les inhibiteurs de la pompe à proton ; l'exposition (par inhalation) à des particules fines de silice, également souvent impliquées dans d'autres formes de lupus ou de maladies auto-immunes ; une infection récente par le virus d'Epstein-Barr pourrait jouer un rôle dans le déclenchement de la maladie, possiblement en raison de la ressemblance entre certains antigènes du virus et la cible de certains auto-anticorps ; des substances naturelles comme la curcumine à forte dose () aggravent expérimentalement chez les souris les pathologies du système nerveux central induites par un lupus érythémateux disséminé.

Notch signaling drives intestinal graft-versus-host disease in mice and nonhuman primates

Freddy Radtke, Ute Koch, Catherine Michelle Hoffman

Notch signaling promotes T cell pathogenicity and graft-versus-host disease (GVHD) after allogeneic hematopoietic cell transplantation (allo-HCT) in mice, with a dominant role for the Delta-like Notch ligand DLL4. To assess whether Notch's effects are evol ...

AMER ASSOC ADVANCEMENT SCIENCE2023

Variability of Primary Sjogren's Syndrome Is Driven by Interferon alpha and Interferon alpha Blood Levels Are Associated With the Class II HLA-DQ Locus

Jacques Fellay, Christian Axel Wandall Thorball, Nicolas Meyer

Objective Primary Sjogren's syndrome (SS) is the second most frequent systemic autoimmune disease, affecting 0.1% of the general population. To characterize the molecular and clinical variabilities among patients with primary SS, we integrated transcriptom ...

WILEY2022

Monocyte-derived macrophages aggravate pulmonary vasculitis via cGAS/STING/IFN-mediated nucleic acid sensing

Andrea Ablasser

Kessler et al. identify aberrant DNA recognition by cGAS/STING and IFN-I production by inflammatory macrophages as a driver of severe ANCA-associated vasculitis. Pharmacological interventions blocking this pathway ameliorate disease and accelerate recovery ...

ROCKEFELLER UNIV PRESS2022