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Concept
Paralysie supranucléaire progressive
Résumé
La paralysie supranucléaire progressive (PSP ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski, du nom des médecins qui l'ont caractérisée en 1963) est une maladie neurodégénérative due à la destruction progressive des neurones de différentes régions du cerveau : le striatum, la formation réticulée du tronc cérébral, le locus niger, les noyaux des nerfs crâniens. Ces lésions entraînent notamment une difficulté à effectuer des saccades oculaires verticales (ophtalmoplégie supranucléaire), caractéristique de la PSP, mais elles affectent aussi progressivement l’équilibre, la vue, la marche, la déglutition, la parole et d'une manière plus générale, les mouvements effectués dans le plan sagittal. La PSP touche environ 6 personnes sur 100 000, autant les hommes que les femmes, sans qu'on ait pu identifier de facteur de risque lié à l'ethnie, l'environnement de vie ou l'activité professionnelle. Certains des symptômes de la PSP se rapprochent de ceux de la dégénérescence fronto-temporale, de la maladie de Parkinson ou de l'atrophie multisystématisée, mais la PSP se distingue de ces affections par les atteintes oculomotrices. Les mécanismes pathologiques de la PSP restent mal connus : on la décrit parfois comme une tauopathie car la dégénérescence neurofibrillaire est associée à une accumulation de protéine tau dans les cellules nerveuses.
Cette affection aurait été décrite pour la première fois en 1904, bien que des recherches d’antériorité évoquent des cas de PSP probable au moins dès le milieu du .
Ce n’est pourtant qu'à la suite des observations du dans les années 1950 à Toronto, et après qu’il eut invité le John Steele et le à étudier les changements pathologiques dans le système nerveux central, que la PSP sera identifiée comme une maladie à part entière en . Avec la publication en 1964 des travaux des trois neurologues, la PSP sera reconnue sous son nom actuel, comme une entité nosologique spécifique, connue également sous le nom de « maladie de Richardson-Olszewski », « syndrome de Steele » aux États-Unis, et sous le nom de « maladie de Steele-Richardson-Olszewski » en Europe.
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