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Concept
Syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur
Résumé
Le syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur est un syndrome rare qui a été décrit pour la première fois par le chirurgien américain de l'Université Johns-Hopkins à Baltimore en . On utilise de ce fait également le terme d'« oreille de Minor ».
La lésion à l'origine du syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur est un défaut de couverture du canal semi-circulaire supérieur par l'os temporal à l'origine d'un phénomène de « troisième fenêtre ». La fenêtre ainsi créée permet à l'onde acoustique transmise par voie aérienne de se propager dans le labyrinthe au lieu de la cochlée expliquant ainsi la surdité. À l'inverse, la troisième fenêtre permet à l'onde acoustique transmise par voie osseuse de gagner le labyrinthe ce qui génère les phénomènes d'hyperacousie.
Phénomène de Tullio : signes vestibulaires provoqués par un stimulus sonore (vertiges, nystagmus).
Surdité mixte (ou de transmission) ou à l'inverse hyperacousie.
Autophonie.
Acouphènes pulsatiles.
Signe de la fistule.
Réflexe stapédien présent et tympanogramme normal. L'audiométrie tonale permet de mettre en évidence la surdité.
La déhiscence osseuse peut être mise en évidence par un scanner des rochers en coupes fines. L'anomalie est au mieux visualisée sur les reconstructions coronales obliques dans le plan du canal semi-circulaire supérieur (plan de Pöschl). Le défect osseux est en général supérieur à 3 mm et peut atteindre 6 à 7 mm. L'importance de la déhiscence est corrélée à l'intensité des symptômes. Des séquences d' de haute résolution fortement pondérées en T2 peuvent également mettre en évidence la déhiscence.
Il n'y a pas de traitement médical efficace du syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur. Des traitements chirurgicaux un resurfaçage du canal semi-circulaire supérieur.
Une autre opération consiste à placer un plugin par voie Trans mastoïde ou sus pétreuse afin de combler la déhiscence.
Source officielle
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