Résumé
L', appelée aussi , est une maladie de l'oreille interne et moyenne. C'est une maladie enzymatique d'origine génétique, à pénétrance variable. Elle est fréquemment déclenchée ou aggravée par certaines modifications hormonales importantes, comme la puberté ou le début d'une grossesse. C'est une évolution pathologique des tissus osseux ( de la capsule otique), et il en existe deux types : un premier type consiste en la fixation de la platine de l'étrier dans la fenêtre ovale ; le second type, appelé otospongiose cochléaire'', fait intervenir une calcification du labyrinthe osseux de l'oreille interne. L'incidence clinique de l'otospongiose est en moyenne de 0,3 %, alors que l'incidence histologique (sur constatation post-mortem de foyers otospongieux) serait proche de 10 %. Cette pathologie apparaît cliniquement au cours de la et touche 2 fois plus souvent les femmes que les hommes. L'atteinte est bilatérale dans près de 75 % des cas. On retrouve des antécédents familiaux dans près de 50 % des cas. Les deux symptômes conduisant au diagnostic sont la baisse d'audition et l'existence d'acouphènes. La baisse d'audition est acquise progressivement et généralement asymétrique. Elle peut s'aggraver rapidement au cours des événements de la vie génitale chez la femme (grossesse notamment). Les acouphènes sont présents chez 30 % des patients au moment du diagnostic. L'otoscopie retrouve un tympan normal. L'acoumétrie retrouve un test de Weber latéralisé du côté de l'oreille la plus atteinte et un test de Rinne négatif homolatéral. Le test de Bonnier est positif vers l'oreille atteinte. L'audiogramme et le tympanogramme suffisent à évoquer le diagnostic dans un contexte classique (surdité de transmission à tympan normal chez une femme jeune d'une trentaine d'années aggravée après une grossesse et avec des antécédents familiaux d'otospongiose). Le tympanogramme ne retrouve plus les réflexes stapédiens qui sont abolis de façon précoce dans l'évolution de la maladie.
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Surdité de perception
La surdité de perception est intrinsèquement consécutive à des lésions nerveuses et de certaines cellules ciliées de l'oreille interne. Lorsque les cellules ciliées et les neurones sont détériorés ou détruits, ils ne régénèrent pas naturellement et entraînent des déficits auditifs irréversibles. À peu près toutes les cellules de l’oreille interne proviennent de la placode otique, qui réunit un ensemble de cellules identiques lors du développement de l'embryon.
Audiométrie
L’audiométrie rassemble plusieurs techniques permettant d’évaluer l’acuité auditive ou la sensibilité auditive d’une personne. L’audiométrie est utilisée en audiologie, une science ayant pour but d’étudier l’audition et les pathologies qui y sont rattachées. Elle nécessite la maîtrise d’un audiomètre, un instrument de mesure où plusieurs paramètres peuvent être modulés, tels que la fréquence, la pression sonore (en dB HL), le type de stimuli, etc. Les mesures audiométriques se font en général dans une cabine insonorisée.
Syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur
Le syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur est un syndrome rare qui a été décrit pour la première fois par le chirurgien américain de l'Université Johns-Hopkins à Baltimore en . On utilise de ce fait également le terme d'« oreille de Minor ». La lésion à l'origine du syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur est un défaut de couverture du canal semi-circulaire supérieur par l'os temporal à l'origine d'un phénomène de « troisième fenêtre ».
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