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Concept
Syndrome d'enfermement
Résumé
Le syndrome d'enfermement (en anglais locked-in syndrome), également connu sous le nom de syndrome de désafférentation motrice ou syndrome de verrouillage, est un état neurologique rare dans lequel le patient est éveillé et totalement conscient — il voit tout, il entend tout — mais ne peut ni bouger ni parler, en raison d'une paralysie moteur complète, excepté le mouvement des paupières et parfois des yeux (les mouvements oculaires verticaux sont habituellement préservés). Les facultés cognitives du sujet sont intactes.
Le syndrome d'enfermement est consécutif la plupart du temps à un accident vasculaire cérébral (abrégé en AVC), plus rarement à un traumatisme, détruisant le pont (ou protubérance, une partie du tronc cérébral), partie du système nerveux central située à l'intérieur du crâne qui sert de passage aux nerfs qui vont vers le cerveau et à ceux qui en partent.
Les facteurs de risques du locked-in syndrome sont communs à ceux des accidents vasculaires cérébraux : cholestérol, hypertension artérielle, diabète mais parfois aucun facteur n’est décelé.
Les patients atteints de ce syndrome sont pleinement conscients de leur corps et de leur environnement. Bien que n'ayant pas ou peu de contrôle sur leurs membres, ils peuvent les situer avec exactitude dans l'espace, et contrairement aux patients paralysés à la suite d'une atteinte de la moelle épinière, ressentent encore le toucher et la douleur.
Le syndrome d'enfermement est aussi dénommé : « syndrome protubérentiel ventral », « état de désafférentation motrice supranucléaire », ou encore « déconnexion cérébro-médullaire spinale pseudo-coma ».
Le locked-in syndrome ne doit pas être confondu avec la paralysie du sommeil, un trouble du sommeil ou plus précisément une parasomnie selon la Classification internationale des troubles du sommeil, qui se caractérise par le fait que le sujet, sur le point de s'endormir (paralysie hypnagogique) ou de s'éveiller (paralysie hypnopompique) mais tout à fait conscient, se trouve dans l'incapacité d'effectuer tout mouvement volontaire.
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