Concept

Pseudo-polyarthrite rhizomélique

Résumé
La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR), aussi nommée syndrome de Forestier-Certonciny, est un syndrome clinique débutant progressivement chez les patients de plus de 50 ans qui associe classiquement : des arthromyalgies inflammatoires bilatérales et symétriques, de topographie rhizomélique (touchant essentiellement les racines des membres) ; une altération de l'état général : asthénie, amaigrissement, anorexie, avec souvent une fièvre autour de ; un syndrome inflammatoire biologique. Beaucoup de similitudes avec la maladie de Horton ont mené à considérer la PPR comme une évolution de cette maladie, et non comme une maladie à part entière. Elle rentre donc dans le cadre nosologique des vascularites. Elle est souvent considérée à tort comme une arthrite, ou rhumatisme inflammatoire, mais comme son nom le laisse suggérer (pseudo-polyarthrite), elle n'en est pas une. La principale différence réside dans la localisation de l'inflammation, qui est articulaire dans les arthrites, et vasculaire dans la PPR. D'un point de vue épidémiologique, la pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) est très similaire à l'artérite à cellule géante, aussi appelée maladie de Horton. Elle est associée d'emblée à la maladie dans 15 % des cas, et si elle n'est pas traitée, elle évolue vers la maladie de Horton dans 20 à 40 % des cas. Près de 40 à 50 % des malades souffrant d’artérite à cellule géante souffrent également de PPR. Ainsi, tout comme cette maladie, on trouve des différences selon : le sexe : 2 cas sur 3 sont des femmes ; l'âge : très rare avant 50 ans, son incidence ne cesse de croître avec l'âge ; la géographie : il existerait un gradient de fréquence du Nord vers le Sud de l'Europe ; l'incidence annuelle dépasse 1/ en Norvège ; elle semble un peu plus fréquente en milieu rural qu'en milieu urbain ; l'ethnie : la prévalence chez les sujets de peau noire et les asiatiques serait très faible. L'incidence de ce syndrome ne semble pas augmenter avec le temps. Elle est inconnue. Il pourrait exister une susceptibilité génétique pour des formes plus graves.
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