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Concept
Pseudo-polyarthrite rhizomélique
Résumé
La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR), aussi nommée syndrome de Forestier-Certonciny, est un syndrome clinique débutant progressivement chez les patients de plus de 50 ans qui associe classiquement :
des arthromyalgies inflammatoires bilatérales et symétriques, de topographie rhizomélique (touchant essentiellement les racines des membres) ;
une altération de l'état général : asthénie, amaigrissement, anorexie, avec souvent une fièvre autour de ;
un syndrome inflammatoire biologique.
Beaucoup de similitudes avec la maladie de Horton ont mené à considérer la PPR comme une évolution de cette maladie, et non comme une maladie à part entière. Elle rentre donc dans le cadre nosologique des vascularites.
Elle est souvent considérée à tort comme une arthrite, ou rhumatisme inflammatoire, mais comme son nom le laisse suggérer (pseudo-polyarthrite), elle n'en est pas une. La principale différence réside dans la localisation de l'inflammation, qui est articulaire dans les arthrites, et vasculaire dans la PPR.
D'un point de vue épidémiologique, la pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) est très similaire à l'artérite à cellule géante, aussi appelée maladie de Horton. Elle est associée d'emblée à la maladie dans 15 % des cas, et si elle n'est pas traitée, elle évolue vers la maladie de Horton dans 20 à 40 % des cas. Près de 40 à 50 % des malades souffrant d’artérite à cellule géante souffrent également de PPR.
Ainsi, tout comme cette maladie, on trouve des différences selon :
le sexe : 2 cas sur 3 sont des femmes ;
l'âge : très rare avant 50 ans, son incidence ne cesse de croître avec l'âge ;
la géographie : il existerait un gradient de fréquence du Nord vers le Sud de l'Europe ; l'incidence annuelle dépasse 1/ en Norvège ; elle semble un peu plus fréquente en milieu rural qu'en milieu urbain ;
l'ethnie : la prévalence chez les sujets de peau noire et les asiatiques serait très faible.
L'incidence de ce syndrome ne semble pas augmenter avec le temps.
Elle est inconnue. Il pourrait exister une susceptibilité génétique pour des formes plus graves.
Source officielle
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Concepts associés (4)
Syndrome de fatigue chronique
Le syndrome de fatigue chronique (SFC), également connu sous le nom d'encéphalomyélite myalgique, maladie d'intolérance systémique à l'effort, ou encore syndrome post-viral, est une maladie systémique caractérisée par un état de fatigue répété et récurrent qui, même après le repos, ne disparaît pas. Ce syndrome a été identifié dans les pays anglo-saxons au milieu des années 1980. L'Organisation mondiale de la santé (OMS) reconnaît cette maladie dans son code diagnostique CIM-10 sous le nom « syndrome de fatigue post-virale, encéphalomyélite myalgique bénigne » (numéro G93.
Pseudo-polyarthrite rhizomélique
La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR), aussi nommée syndrome de Forestier-Certonciny, est un syndrome clinique débutant progressivement chez les patients de plus de 50 ans qui associe classiquement : des arthromyalgies inflammatoires bilatérales et symétriques, de topographie rhizomélique (touchant essentiellement les racines des membres) ; une altération de l'état général : asthénie, amaigrissement, anorexie, avec souvent une fièvre autour de ; un syndrome inflammatoire biologique.
Maladie de Horton
La maladie de Horton (ou artérite giganto-cellulaire/à cellules géantes) est une maladie inflammatoire des vaisseaux. Cette maladie touche particulièrement les sujets âgés. Elle est connue aussi sous le nom d'artérite temporale, du fait que cette artère (temporale superficielle) est souvent affectée au cours de la maladie. Dès le , Ali Ibn Isa de Bagdad décrit l'association dune cécité et d'une disparition de la pulsation de l'artère temporale. Ensuite Hutchinson, en 1890, fait la première description clinique de l’artérite gigantocellulaire.