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Concept
Glomérulonéphrite extramembraneuse
Résumé
La glomérulonéphrite extramembraneuse (ou GEM) est une maladie rénale caractérisée par une membrane basale glomérulaire épaissie, spiculée, souvent recouverte à sa face urinaire de dépôts d'immunoglobulines et de fragments du compléments (fraction C3) sur la biopsie rénale. Elle peut se manifester par un syndrome néphrotique impur (présence d'une hématurie, hypertension ou insuffisance rénale, seuls ou simultanés).
C'est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez l'adulte. Son origine est le plus souvent indéterminée, dite primitive ou idiopathique, mais il existe 15 % de formes secondaires révélant une maladie sous-jacente.
L'ultrafiltration du sang qui va donner l'urine primitive se fait dans l'unité fonctionnelle élémentaire du rein : le néphron. Par un mécanisme physique (pression hydrostatique, pression oncotique) et biologique (sélectivité de la membrane glomérulaire aux composants sanguins), le plasma est filtré à travers la membrane basale glomérulaire et les prolongements podocytaires qui la tapissent pour former l'urine primitive, qui sera ensuite successivement modifiée par les différentes structures rénales pour donner l'urine définitive.
Le syndrome néphrotique est dû à une anomalie anatomique ou fonctionnelle de la membrane basale glomérulaire, qui est normalement imperméable aux protéines à partir d'un certain poids moléculaire (60000 Daltons, ou 60 kDa) : la perte de cette sélectivité entraîne le passage de protéines dans les urines (qui apparaît lorsque les capacités physiologiques de réabsorption tubulaires des protéines sont dépassées), et donc la protéinurie et l'hypoprotidémie (malgré une synthèse accrue de protéines par le foie).
Les anomalies présentes dans la glomérulonéphrite extramembraneuse sont anatomiques, mises en évidence par l'examen anatomopathologique du résultat de l'indispensable biopsie rénale : il retrouve une membrane basale glomérulaire épaissie, spiculée, souvent recouverte à sa face urinaire de dépôts d'immunoglobulines (le plus souvent de type IgG) et de fragments du compléments (fraction C3).
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