Concept

Syndrome myéloprolifératif

Résumé
Myeloproliferative neoplasms (MPNs) are a group of rare blood cancers in which excess red blood cells, white blood cells or platelets are produced in the bone marrow. Myelo refers to the bone marrow, proliferative describes the rapid growth of blood cells and neoplasm describes that growth as abnormal and uncontrolled. The overproduction of blood cells is often associated with a somatic mutation, for example in the JAK2, CALR, TET2, and MPL gene markers. In rare cases, some MPNs such as primary myelofibrosis may accelerate and turn into acute myeloid leukemia. MPNs are classified as blood cancers by most institutions and organizations. In MPNs, the neoplasm (abnormal growth) starts out as benign and can later become malignant. As of 2016, the World Health Organization lists the following subcategories of MPNs: Chronic myeloid leukemia (CML) Chronic neutrophilic leukemia (CNL) Polycythemia vera (PV) Primary myelofibrosis (PMF) PMF, Prefibrotic Stage PMF, Overt Fibrotic Stage Essential thrombocythemia (ET) Chronic eosinophilic leukemia (not otherwise specified) MPN, unclassifiable (MPN-U) MPNs arise when precursor cells (blast cells) of the myeloid lineages in the bone marrow develop somatic mutations which cause them to grow abnormally. There is a similar category of disease for the lymphoid lineage, the lymphoproliferative disorders acute lymphoblastic leukemia, lymphomas, chronic lymphocytic leukemia and multiple myeloma. Genetics is believed to play a central role in the development of MPNs, specially in developing thromboembolic and bleeding complications. People with MPNs might not have symptoms when their disease is first detected via blood tests. Depending on the nature of the myeloproliferative neoplasm, diagnostic tests may include red cell mass determination (for polycythemia), bone marrow aspirate and trephine biopsy, arterial oxygen saturation and carboxyhaemoglobin level, neutrophil alkaline phosphatase level, vitamin B12 (or B12 binding capacity), serum urate or direct sequencing of the patient's DNA.
À propos de ce résultat
Cette page est générée automatiquement et peut contenir des informations qui ne sont pas correctes, complètes, à jour ou pertinentes par rapport à votre recherche. Il en va de même pour toutes les autres pages de ce site. Veillez à vérifier les informations auprès des sources officielles de l'EPFL.
Séances de cours associées (1)
Médicaments à faible molécule : maladies cardiovasculaires
Explore la base moléculaire et le traitement des maladies cardiovasculaires, en mettant l'accent sur l'athérosclérose, l'hypertension et les pharmacothérapies.
Publications associées (10)
Personnes associées (1)
Concepts associés (17)
Hépatosplénomégalie
Une hépatosplénomégalie est l'association d'une augmentation de volume du foie (hépatomégalie) et de la rate (splénomégalie). Le diagnostic se fait à la palpation de l'abdomen lors d'un examen clinique, ou en réalisant des examens complémentaires comme l'échographie abdominale, le scanner ou l'IRM. Une hépatosplénomégalie est le signe d'une pathologie sous-jacente. On la retrouve dans de très nombreuses maladies, par exemple dans la maladie de Gaucher.
Leucocyte
Les leucocytes (du grec leukos : blanc et kutos : cellule) ou globules blancs sont des cellules produites dans la moelle osseuse et présentes dans le sang, la lymphe, les organes lymphoïdes (ganglions, rate, amygdale et végétations adénoïdes et plaques de Peyer) et de nombreux tissus conjonctifs de l'organisme. Il en existe trois types principaux : les polynucléaires (ou granulocytes), les lymphocytes et les monocytes. Chaque type joue un rôle important au sein du système immunitaire en participant à la protection contre les agressions d'organismes extérieurs de manière coordonnée.
Hydroxyurée
L'hydroxyurée, ou hydroxycarbamide (), commercialisée sous le nom d'Hydrea®, a été synthétisé pour la première fois en 1869, mais l'intérêt de ce produit dans les leucémies ne s'est développé qu'au cours des années 1960. L'hydroxyurée diffère de l'urée par la présence d'un groupe hydroxyle sur l'un des atomes d'azote. Cette molécule agit sur la ribonucléotide réductase. Il s'agit de l'enzyme clé de la transformation des quatre ribonucléotides en désoxyribonucléotides essentiels à la synthèse de l'ADN.
Afficher plus