Bêta-amyloïdeLe peptide amyloïde bêta ou β-amyloïde est un peptide (une petite protéine) appartenant à la famille des substances amyloïdes. Dans certaines circonstances, il est néfaste pour le système nerveux central (sous l’influence de différents facteurs génétiques et environnementaux encore mal compris). L'amyloïde bêta est au centre de l'hypothèse amyloïde qui est la théorie, formulée initialement par JA Hardy et GA Higgins en 1992, selon laquelle la maladie d'Alzheimer est causée par la présence de plaques amyloïdes dans le cerveau.
Enchevêtrement neurofibrillaireNeurofibrillary tangles (NFTs) are aggregates of hyperphosphorylated tau protein that are most commonly known as a primary biomarker of Alzheimer's disease. Their presence is also found in numerous other diseases known as tauopathies. Little is known about their exact relationship to the different pathologies. Neurofibrillary tangles are formed by hyperphosphorylation of a microtubule-associated protein known as tau, causing it to aggregate, or group, in an insoluble form.
Plaque amyloïdeUne plaque amyloïde est une accumulation extracellulaire de bêta-amyloïde ou d'autres substances amyloïdes, résultant de deux clivages de la protéine précurseur de l'amyloïde par la sécrétase. Les plaques amyloïdes ont fait l'objet de théorie dans le cadre de maladies neurodégénératives comme la maladie d'Alzheimer. C'est Paul Divry, professeur de psychiatrie à l'Université de Liège (Belgique), qui identifia en 1927 ces plaques amyloïdes, qu'il nomme alors plaques séniles, grâce à des coupes microscopiques finement teintées qu'il avait l'habitude d'observer dans son laboratoire.
Prion (protéine)Le est un type de protéine naturellement présent dans l'organisme dans sa forme cellulaire (PrPC) susceptible de donner une forme pathogène PrPSc par une mauvaise conformation ou repliement. Cette forme pathogène est capable de transmettre cette forme mal repliée à des variantes normales de la même protéine. Ces prions dits pathogènes caractérisent plusieurs maladies neurodégénératives mortelles et transmissibles chez l'homme et de nombreux autres animaux.
Inclusion bodiesInclusion bodies are aggregates of specific types of protein found in neurons, a number of tissue cells including red blood cells, bacteria, viruses, and plants. Inclusion bodies of aggregations of multiple proteins are also found in muscle cells affected by inclusion body myositis and hereditary inclusion body myopathy. Inclusion bodies in neurons may be accumulated in the cytoplasm or nucleus, and are associated with many neurodegenerative diseases.
Encéphalopathie traumatique chroniqueL’encéphalopathie traumatique chronique (ETC) (Chronic traumatic encephalopathy, CTE) ou encéphalite traumatique des pugilistes est une forme d'affection cérébrale progressant vers les maladies neurodégénératives, habituellement diagnostiquées , après une pratique sportive prolongée émaillée de nombreuses commotions cérébrales. L’encéphalite traumatique des pugilistes associe une détérioration intellectuelle avec des troubles de la mémoire. Il existe différentes sortes de lésions traumatiques selon le type de sport pratiqué ainsi que la durée de la pratique.
Atrophie multisystématiséeLes atrophies multisystématisées (AMS) sont un ensemble de maladies neurodégénératives sporadiques, affectant plusieurs fonctions cérébrales. La prévalence des AMS est comprise entre 3 et 5/ dans la population générale. L'âge moyen de découverte est vers la cinquantaine. La forme avec syndrome cérébelleux semble prédominante au Japon alors que c'est celle, avec syndrome parkinsonien, qui l'emporte en Europe et en Amérique du Nord.
Protein phosphorylationProtein phosphorylation is a reversible post-translational modification of proteins in which an amino acid residue is phosphorylated by a protein kinase by the addition of a covalently bound phosphate group. Phosphorylation alters the structural conformation of a protein, causing it to become either activated or deactivated, or otherwise modifying its function. Approximately 13000 human proteins have sites that are phosphorylated. The reverse reaction of phosphorylation is called dephosphorylation, and is catalyzed by protein phosphatases.
Dégénérescence lobaire frontotemporaleLa dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT), dégénérescence fronto-temporale (DFT) ou démence fronto-temporale (DFT) constitue un ensemble de maladies neurologiques causées par l'atrophie dégénérative focale d'un ou plusieurs lobes cérébraux. Les manifestations de ces maladies dépendent des parties du cerveau concernées par l'atrophie. Ces manifestations sont très différentes de la maladie d'Alzheimer même si l'évolution peut se faire vers une démence. L'autre point commun est le phénomène dégénératif et l'absence de traitement efficace.