Syndrome myélodysplasique | EPFL Graph Search

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Les syndromes myélodysplasiques (SMD, plus fréquemment dits MDS pour myelodysplastic syndrome, en anciennement appelés « anémies réfractaires ») sont des maladies de la moelle osseuse ou affections clonales myéloïdes des cellules souches hématopoïétiques, qui ne sont pas des carences en molécules nécessaires à la synthèse de ces cellules. On a montré qu'une dysfonction des cellules progénitrices de l'os pouvaient induire une myélodysplasie, secondairement suivie d'une leucémie. Les trois lignées cellulaires sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes) présentent un trouble de différenciation qui aboutit à une production insuffisante d'une, deux ou des trois sortes de cellules. De plus la moelle osseuse produit des cellules anormales dites « myélodysplasiques ». Il s’agit d’une affection du sujet âgé, dont la médiane d’âge au moment du diagnostic se situe aux environs de 70 ans. Chez l’adulte, 8 à 10 % des cas surviennent en dessous de 50 ans. L'origine de ces maladies reste inconnue, probablement parfois génétique (congénitale) ou due à une mutation génétique acquise. Des agents « environnementaux » sont possibles : une partie des patients atteints du syndrome myélodysplasique a subi une chimiothérapie (particulièrement par des agents alkylants tels que le melphalan, gaz moutarde, cyclophosphamide, busulfan, et le chlorambucil) ou les radiations (thérapeutiques ou accidentelles). Les termes historiques d'« état préleucémique » ou de « leucémie subaiguë ou atypique » ont été utilisés pour définir les SMD, puis l’importance d’une classification commune a conduit la France, les États-Unis et le Royaume-Uni à définir en 1976 la classification French-American-British, ou FAB, des leucémies aiguës. Elle décrit deux formes de SMD : L'anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB) ; La leucémie myélo-monocytaire chronique (LMMC). La classification FAB de l’ensemble des SMD, publiée en 1982, est actuellement utilisée, mais récemment de nouvelles propositions de classification des hémopathies malignes ont été émises, sous l’égide de l’Organisation mondiale de la santé.

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Characterization of myelodysplastic syndromes progressing to acute lymphoblastic leukemia

Filipe Amândio Brandão Sanches Vong Martins

Myelodysplastic syndromes (MDS) are a heterogeneous group of diseases, with a variable probability of transformation into acute leukemia, which is, in the vast majority of cases, of myeloid lineage. Nevertheless, rare cases of acute lymphoblastic leukemia in patients with previously diagnosed MDS have been reported. We describe a series of 3 cases of MDS/CMML marked with evolution to acute lymphoblastic leukemia (ALL) and provide a comprehensive review of the 49 cases documented in the literature so far. These sporadic events have only been published as single-case reports or small series to date. Such atypical cases emphasize the possibility of major phenotypic switches arising at the leukemic stem cell (LSC) and/or early progenitor levels, as a consequence of epigenetic and genomic events driving these changes in the bone marrow niche.

SPRINGER2020

Leucémie aigüe myéloïde

La (LAM), aussi appelée leucémie aigüe myéloblastique, est un cancer de type hémopathie maligne affectant les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Les cellules leucémiques, appelées blastes, sont caractérisées par une incapacité à se différencier en cellules matures et par une prolifération incontrôlée. Ce dysfonctionnement de la moelle osseuse empêche la production normale des cellules sanguines et se traduit par divers syndromes cliniques, parfois très graves (infection, hémorragie, etc.).

Syndrome myélodysplasique

Hémogramme

vignette|redresse=1.5|Prise de sang dans un hôpital de La Nouvelle-Orléans. L'hémogramme, aussi appelé numération de la formule sanguine (NFS), formule sanguine complète (FSC), ou examen hématologique complet (hémato complet), est l'analyse quantitative (numération) et qualitative (formule) des éléments figurés du sang : hématies (globules rouges ou érythrocytes), leucocytes (globules blancs) et thrombocytes (plaquettes). L'analyse se fait de nos jours par un automate d'analyses médicales, à partir d'échantillons prélevés lors d'une prise de sang, et conservés au moyen d'un anticoagulant.

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