La progéria, ou syndrome d'Hutchinson-Gilford, est une maladie génétique extrêmement rare qui provoque des changements physiques qui ressemblent fort à une sénescence accélérée de ceux qui en sont atteints (vieillissement accéléré dès la première ou la deuxième année). Il n'y a aucun traitement spécifique connu.
La progéria est aussi surnommée « syndrome de Benjamin Button ».
Cette maladie a été décrite en 1886 par Jonathan Hutchinson, puis par Hastings Gilford en 1897.
Progéria vient du grec geron « vieillard », cette dénomination s'expliquant par les symptômes de la maladie : les enfants atteints souffrent d'alopécie (cheveux rares), ressentent des douleurs articulaires, ont une peau très fine et sans poils, et sont affectés de troubles cardiovasculaires. Ils donnent l'impression d'un vieillissement accéléré et leur stature connaît une croissance lente, mais leurs capacités cognitives ne sont nullement altérées.
La maladie touche les deux sexes. L'apparition des symptômes débute entre . Ils se manifestent par une croissance retardée, une alopécie, et une morphologie du visage caractéristique marquée par sa petite tête, de petites mâchoires et un nez pincé. En évoluant, la maladie cause un vieillissement accéléré de la peau (rides, finesse), de l'athérosclérose, une ostéolyse des clavicules et des phalanges, des lipodystrophies, des problèmes cardio-vasculaires et la perte des cheveux. Des troubles musculaires et squelettiques apparaissent, la taille des malades ne dépassant pas pour un poids de . Le développement mental n'est en revanche pas affecté. La durée moyenne de vie est de l'ordre de 13 ans, le décès étant la conséquence d'un vieillissement prématuré. En revanche, les patients ne présentent aucune maturation sexuelle prématurée, ni de cancers comme souvent lors du vieillissement habituel.
L'incidence de cette maladie affecte un nouveau-né sur , et on recense une centaine de cas dans le monde, dont 25 en Europe et trois cas en France (en 2009).
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right|vignette|Chromosomes montrant de nombreuses lésions. La réparation de l'ADN est un ensemble de processus par lesquels une cellule identifie et corrige les dommages aux molécules d'ADN qui codent son génome. Dans les cellules, l'acide désoxyribonucléique (ADN) est soumis continuellement à des activités métaboliques normales et à des facteurs environnementaux portant atteinte à son intégrité. Ces facteurs environnementaux sont le plus souvent de nature chimique comme les radicaux libres de l'oxygène et les agents alkylants, ou physique, comme les radiations ultraviolettes et les rayonnements ionisants.
Le syndrome de Werner est une maladie rare, héréditaire et génétique qui se traduit par une petite taille et un vieillissement prématuré de l'organisme de l'adulte jeune, associé à une prédisposition aux cancers. Le développement est normal jusqu'à l'âge de 10 ans. Le premier signe est l'arrêt de la dentition. Vers 20 ans, les cheveux blanchissent et deviennent rares, la voix perd de sa force et la peau change. Une cataracte bilatérale apparaît avec diabète, ostéoporose, des ulcérations cutanées, des calcifications vasculaires et un hypogonadisme.
Le vieillissement est l'ensemble des modifications fonctionnelles diminuant progressivement l'aptitude d'un objet, d'une information ou d'un organisme à assurer ses fonctions dans le temps. Dans le cas d'un organisme vivant (être humain par exemple), la plupart des cellules et organes ont une durée de vie maximale génétiquement programmée, mais ce processus peut être accéléré par divers stress subis in utero ou durant la vie - qui conduisent le plus souvent cet organisme à ne plus assurer son équilibre physiologique, ce qui le mène à la mort.
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