Progéria

La progéria, ou syndrome d'Hutchinson-Gilford, est une maladie génétique extrêmement rare qui provoque des changements physiques qui ressemblent fort à une sénescence accélérée de ceux qui en sont atteints (vieillissement accéléré dès la première ou la deuxième année). Il n'y a aucun traitement spécifique connu. La progéria est aussi surnommée « syndrome de Benjamin Button ». Cette maladie a été décrite en 1886 par Jonathan Hutchinson, puis par Hastings Gilford en 1897. Progéria vient du grec geron « vieillard », cette dénomination s'expliquant par les symptômes de la maladie : les enfants atteints souffrent d'alopécie (cheveux rares), ressentent des douleurs articulaires, ont une peau très fine et sans poils, et sont affectés de troubles cardiovasculaires. Ils donnent l'impression d'un vieillissement accéléré et leur stature connaît une croissance lente, mais leurs capacités cognitives ne sont nullement altérées. La maladie touche les deux sexes. L'apparition des symptômes débute entre . Ils se manifestent par une croissance retardée, une alopécie, et une morphologie du visage caractéristique marquée par sa petite tête, de petites mâchoires et un nez pincé. En évoluant, la maladie cause un vieillissement accéléré de la peau (rides, finesse), de l'athérosclérose, une ostéolyse des clavicules et des phalanges, des lipodystrophies, des problèmes cardio-vasculaires et la perte des cheveux. Des troubles musculaires et squelettiques apparaissent, la taille des malades ne dépassant pas pour un poids de . Le développement mental n'est en revanche pas affecté. La durée moyenne de vie est de l'ordre de 13 ans, le décès étant la conséquence d'un vieillissement prématuré. En revanche, les patients ne présentent aucune maturation sexuelle prématurée, ni de cancers comme souvent lors du vieillissement habituel. L'incidence de cette maladie affecte un nouveau-né sur , et on recense une centaine de cas dans le monde, dont 25 en Europe et trois cas en France (en 2009).