TélangiectasieLes télangiectasies (Telangiectasias ou angioectasias pour les anglophones) désignent différentes formes de dilatation de petits vaisseaux sanguins situés près de la surface de la peau, des muqueuses ou du blanc de l'œil, quand cette « dilatation vasculaire » est anormale par sa taille ( de diamètre) et sa permanence.Elles peuvent être composées d'agrégats anormaux d'artérioles, capillaires ou veinules. Leur couleur varie de rouge à violet. Elles sont rares chez les enfants.Les télangiectasies peuvent survenir n'importe où sur le corps.
Syndrome CRESTLe syndrome CREST est une forme particulière de sclérodermie. Il associe à des degrés divers : des Calcifications sous cutanées = C un syndrome de Raynaud = R des anomalies Œosophagiennes (troubles de la motilité, reflux) = E une Sclérodactylie = S des Télangiectasies = T La présence d'anticorps anti-centromères complète le tableau. Comme pour les autres formes de sclérodermie, le traitement de fond est décevant, les traitements symptomatiques parfois efficaces... Groupe Français de Recherche sur la Scléro
PolymyositisPolymyositis (PM) is a type of chronic inflammation of the muscles (inflammatory myopathy) related to dermatomyositis and inclusion body myositis. Its name means 'inflammation of many muscles' (poly- + myos- + -itis). The inflammation of polymyositis is mainly found in the endomysial layer of skeletal muscle, whereas dermatomyositis is characterized primarily by inflammation of the perimysial layer of skeletal muscles. The hallmark of polymyositis is weakness and/or loss of muscle mass in the proximal musculature, as well as flexion of the neck and torso.
LeucocyteLes leucocytes (du grec leukos : blanc et kutos : cellule) ou globules blancs sont des cellules produites dans la moelle osseuse et présentes dans le sang, la lymphe, les organes lymphoïdes (ganglions, rate, amygdale et végétations adénoïdes et plaques de Peyer) et de nombreux tissus conjonctifs de l'organisme. Il en existe trois types principaux : les polynucléaires (ou granulocytes), les lymphocytes et les monocytes. Chaque type joue un rôle important au sein du système immunitaire en participant à la protection contre les agressions d'organismes extérieurs de manière coordonnée.
Sclérodermie systémiqueLa sclérodermie systémique (ScS) ou sclérodermie systémique progressive ou « sclérose systémique », est l'une des diverses formes de sclérodermies. C'est une affection disséminée du tissu conjonctif, entrant dans le groupe des connectivites. Elle est caractérisée par une fibrose cutanée et vasculaire pouvant conduire à une défaillances d'organes vitaux (cœur notamment). Il s'agit d'une maladie rare qui fait partie des maladies orphelines.
Syndrome de SharpLe syndrome de Sharp ou connectivite mixte est une association chez un patient des signes d'au moins deux connectivites (maladies systémiques, maladies auto-immunes). Elle a été décrite pour la première fois en 1972 par Gordon Sharp et collaborateurs en tant que tableau clinico-biologique autonome, associant des manifestations appartenant à la fois au lupus érythémateux disséminé, à la sclérodermie systémique, à la polymyosite et à la polyarthrite rhumatoïde.
Syndrome de RaynaudLe syndrome de Raynaud est un trouble de la circulation sanguine se manifestant par un engourdissement ou des douleurs des extrémités (le plus souvent les mains). Ce syndrome peut être secondaire à la prise de certains médicaments ou à d'autres maladies, ce qui l'oppose à la maladie de Raynaud (appelé aussi « syndrome de Raynaud primitif » par opposition au « syndrome de Raynaud secondaire » ou syndrome de Raynaud), aux mêmes manifestations mais sans cause définie.
Fibrosethumb|Fibrose cardiaque (en jaune à gauche). La fibrose (synonyme de sclérose) survient à la suite d'une destruction substantielle des tissus ou lorsqu'une inflammation a lieu à un endroit où les tissus ne se régénèrent pas. L'exsudat (protéines plasmatiques ayant migré vers le milieu interstitiel lors de la réaction inflammatoire) n'est pas réabsorbé ou ne l'est pas suffisamment (par la lymphe) et s'agence avec le tissu conjonctif dans le milieu interstitiel. Face à des dommages tissulaires majeurs, la cicatrisation est la seule issue.
Anticorps antinucléairevignette|Exemple d'un anticorps antinucléaire Les anticorps antinucléaires (ACAN ou AAN) ou facteurs antinucléaires (FAN) (en anglais, anti-nuclear antibody ou ANA) sont des auto-anticorps non spécifiques d'organes, dirigés contre différents éléments du noyau de leurs propres cellules : constituants du noyau cellulaire mais aussi éléments nucléo-protéiques cytoplasmiques issus du noyau. Ils sont présents dans certaines maladies autoimmunes et ont un intérêt dans le diagnostic et le suivi de ces affections.
Fibrose pulmonaire idiopathiqueLa fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie chronique, dévastatrice et mortelle, caractérisée par la dégradation progressive des fonctions pulmonaires. L'expression « fibrose pulmonaire » fait référence à une cicatrisation des tissus pulmonaires provoquant une dyspnée (difficulté à respirer) qui s’aggrave avec le temps. La fibrose est souvent associée à un mauvais pronostic. Le mot « idiopathique » signifie que la cause de cette fibrose est encore inconnue.
