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Concept
Lymphome de Hodgkin
Résumé
Le 'lymphome de Hodgkin' (LH) ou lymphome hodgkinien (par opposition au lymphome non hodgkinien) est un type de lymphome (cancer du système lymphatique) caractérisé par la présence de grandes cellules atypiques, les cellules de Reed-Sternberg.
Le fait qu'il s'agisse du premier lymphome bien caractérisé a conduit à appeler lymphomes non hodgkiniens (LNH), par exclusion, tous les autres types de lymphome.
La cellule de Reed-Sternberg est indispensable au diagnostic, mais elle n'est pas totalement spécifique, et peut se retrouver (rarement) dans d'autres types de lymphomes (lymphomes T périphériques en particulier). Sa nature a été longtemps débattue mais il est maintenant bien établi qu'il s'agit d'une cellule de la lignée lymphoïde B.
Ses synonymes incluent « maladie de Hodgkin-Paltauf-Sternberg », « Hodgkin », « lymphome hodgkinien », « granulomatose maligne », « lymphogranulomatose maligne » et « cancer des ganglions ».
L'origine des cellules caractéristiques du lymphome de Hodgkin, les cellules de Hodgkin (mononucléées) et les cellules de Reed-Sternberg (multinucléées), a été pendant très longtemps débattue et ce n'est qu'au tournant de ce siècle qu'il a été formellement établi que ces cellules étaient d'origine lymphoïde B. Cette identification tardive, plus de 150 ans après la description de la maladie, est due au fait que ces cellules tumorales ne représentent le plus souvent que 1 % de la masse tumorale, majoritairement constituée d'un infiltrat cellulaire réactionnel. Par ailleurs ces cellules n'expriment pas de marqueurs typiques d'une origine lymphoïde B ou T.
La démonstration que toutes les cellules tumorales portent des réarrangements des gènes des immunoglobulines avec présence par ailleurs des mutations somatiques caractéristiques de la lymphogenèse B traduit le fait que ces cellules sont originaires des centres germinatifs du ganglion. Dans une proportion notable de cas, ces mutations somatiques sont caractérisées comme défavorables, ce qui aurait dû conduire à l'élimination par apoptose de ces cellules ; cette non-élimination est à l'origine, dans certains cas, de la transformation maligne de ces lymphocytes B.
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