Résumé
La carnitine est un acide aminé biosynthétisé à partir de lysine et de méthionine. Elle n'a pas de rôle structural, mais elle agit sur la mitochondrie, dans la cellule : grâce à une fonction ammonium quaternaire, elle facilite la pénétration des acides gras du cytosol vers les mitochondries (lors du catabolisme des lipides dans le métabolisme énergétique). On a estimé qu'elle jouait un rôle dans certaines dégénérescences neurologiques (dont la maladie d'Alzheimer, la maladie de Friedreich) et dans l'azoospermie. Elle a deux stéréoisomères : sa forme biologique est la L-carnitine, la forme D serait biologiquement inactive. Cette molécule est vendue comme complément alimentaire (supposée augmenter les performances sportives et/ou faire perdre du poids, avec des effets contestés et non démontrés dans les deux cas). Cette molécule a été découverte dans le muscle de bœuf en 1905 (on la retrouvera dans toutes les cellules d'eucaryotes). Sa structure biochimique a été déterminée en 1927. On montre qu'elle est indispensable (« facteur de croissance ») à la croissance du ver de farine (larve de Tenebrio molitor). Chez les animaux, l'énantiomère L ou R-(–) de la carnitine est synthétisé principalement par le foie et les reins à partir de lysine et de méthionine. La vitamine C (ou acide ascorbique) est essentielle pour la synthèse de carnitine. Pendant la croissance et la grossesse, le besoin de carnitine peut dépasser la quantité produite normalement par le corps. La carnitine transporte les chaînes acylées des acides gras vers la matrice mitochondriale. Les chaînes acylées y sont catabolisées par β-oxydation (hélice de Lynen) en acétate utilisable afin de former de l'énergie en passant par le cycle de Krebs. Chez certains champignons, la carnitine entre dans une voie de néoglucogenèse. Les acides gras doivent être activés avant de se fixer à la molécule et ainsi former l'acylcarnitine. L'acide gras libre du cytosol est lié par une liaison thioester à la coenzyme A (CoA).
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