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Concept
Phéochromocytome
Résumé
Un phéochromocytome est une affection tumorale parfois maligne. Cette tumeur se développe à partir des cellules chromaffines de la médullo-surrénale. Ne pas confondre avec le qui, quant à lui, se développe à partir du cortex de la glande surrénale. Celui-ci se manifeste par une hypertension artérielle grave.
Cette tumeur est exceptionnelle, mais touche des patients relativement jeunes (20-50 ans). Elle concerne moins de 0,3 % des hypertensions artérielles. Son caractère malin est encore plus rare, mais redoutable, avec l'émission de métastases hépatiques et osseuses.
Sa première description remonte à 1886 par Félix Fränkel chez une patiente décédée de ce qu'il pensait être un cancer des glandes surrénales. Le terme phéochromocytome apparaît en 1912 et correspond à une coloration particulière des tissus surrénaliens après fixation au chromate.
Il doit être évoqué devant les symptômes, l'imagerie retrouve une masse surrénalienne. Dans 10 % des cas on retrouve une masse extra-surrénalienne, on parle alors de paragangliome. Le diagnostic définitif est anatomo-pathologique.
Il pourrait parfois être confondu avec une acrodynie.
Les signes cliniques du phéochromocytome sont induits par la sécrétion excessive des catécholamines (adrénaline et noradrénaline). Ce tableau clinique comprend :
une hypertension artérielle et une perte de poids ;
classiquement une pâleur due à la vasoconstriction périphérique ;
associée à une triade symptomatique typique (appelée aussi « triade de Menard ») mais inconstante associant :
Des céphalées pulsatiles ;
Des palpitations cardiaques et tachycardie ;
Des sueurs profuses.
L'hypertension peut être paroxystique ou permanente. Rarement, elle peut être absente, soit en raison d'une hypovolémie, soit à cause d'une diminution en concentration des récepteurs adrénergique.
Le phéochromocytome peut également se manifester par une insuffisance cardiaque sur une cardiomyopathie dilatée. Il peut également être associée à un diabète de type II.
Source officielle
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