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Concept
Maladie de Waldenström
Résumé
La (macroglobulinémie de Waldenström, lymphome lymphoplasmocytaire ou immunocytome) est un cancer hématologique caractérisé par des lymphoplasmocytes (stade intermédiaire entre lymphocyte B et plasmocyte) proliférant au niveau de la moelle osseuse et synthétisant une immunoglobuline monoclonale. La maladie de Waldenström est rare puisque l’on recense chaque année trois à cinq nouveaux cas par million d’habitants, soit environ en France. L’âge moyen au moment du diagnostic est de . L’origine de cette maladie demeure inconnue. Elle n’est ni contagieuse ni héréditaire, mais une prédisposition génétique familiale semble établie. Les trois quarts des malades sont des hommes.
La maladie a été décrite la première fois par le médecin suédois Jan G. Waldenström (1906-1996) en 1944.
La maladie de Waldenström progresse très lentement et est souvent asymptomatique. On retrouve parfois les signes cliniques suivants :
asthénie progressive ;
adénopathies dans 20 à 30 % des cas, fermes, indolores, non adhérentes et le plus souvent cervicales, axillaires ou inguino-crurales ;
splénomégalie ou hépatosplénomégalie modérée ;
syndromes hémorragiques cutanés, muqueux voire rétiniens ;
syndrome d'hyperviscosité ;
neuropathie périphérique dans 5 à 10 % des cas, symétrique, sensitive.
La numération formule sanguine est souvent normale. On retrouve parfois certaines anomalies non spécifiques :
anémie arégénérative modérée à sévère, normocytaire ou faussement macrocytaire, hématies en rouleaux ;
hyperleucocytose modérée (< ) ou neutropénie modérée, monocytose modérée, lymphocytose normale ou augmentation modérée ;
plaquettes normales ou thrombopénie dans 10 % des cas ;
allongement du temps de saignement par thrombopathie ;
VS très accélérée (> voire à la ) ;
hyperprotidémie > 80 voire ;
l’électrophorèse des protéines met en évidence un pic monoclonal bêta ou gamma ;
l’immunoélectrophorèse mettent en évidence une IgM monoclonale κ dans 75 % des cas ou λ dans 25 % des cas, avec IgG et IgA normales ou abaissées ;
calcémie normale ;
protéinurie de Bence-Jones : chaînes légères libres dans les urines ;
protéinurie totale faible.
Source officielle
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Proximité ontologique
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