Maladie de Waldenström

La (macroglobulinémie de Waldenström, lymphome lymphoplasmocytaire ou immunocytome) est un cancer hématologique caractérisé par des lymphoplasmocytes (stade intermédiaire entre lymphocyte B et plasmocyte) proliférant au niveau de la moelle osseuse et synthétisant une immunoglobuline monoclonale. La maladie de Waldenström est rare puisque l’on recense chaque année trois à cinq nouveaux cas par million d’habitants, soit environ en France. L’âge moyen au moment du diagnostic est de . L’origine de cette maladie demeure inconnue. Elle n’est ni contagieuse ni héréditaire, mais une prédisposition génétique familiale semble établie. Les trois quarts des malades sont des hommes. La maladie a été décrite la première fois par le médecin suédois Jan G. Waldenström (1906-1996) en 1944. La maladie de Waldenström progresse très lentement et est souvent asymptomatique. On retrouve parfois les signes cliniques suivants : asthénie progressive ; adénopathies dans 20 à 30 % des cas, fermes, indolores, non adhérentes et le plus souvent cervicales, axillaires ou inguino-crurales ; splénomégalie ou hépatosplénomégalie modérée ; syndromes hémorragiques cutanés, muqueux voire rétiniens ; syndrome d'hyperviscosité ; neuropathie périphérique dans 5 à 10 % des cas, symétrique, sensitive. La numération formule sanguine est souvent normale. On retrouve parfois certaines anomalies non spécifiques : anémie arégénérative modérée à sévère, normocytaire ou faussement macrocytaire, hématies en rouleaux ; hyperleucocytose modérée (< ) ou neutropénie modérée, monocytose modérée, lymphocytose normale ou augmentation modérée ; plaquettes normales ou thrombopénie dans 10 % des cas ; allongement du temps de saignement par thrombopathie ; VS très accélérée (> voire à la ) ; hyperprotidémie > 80 voire ; l’électrophorèse des protéines met en évidence un pic monoclonal bêta ou gamma ; l’immunoélectrophorèse mettent en évidence une IgM monoclonale κ dans 75 % des cas ou λ dans 25 % des cas, avec IgG et IgA normales ou abaissées ; calcémie normale ; protéinurie de Bence-Jones : chaînes légères libres dans les urines ; protéinurie totale faible.