Concept
Maladie de Waldenström
Concepts associés (16)
Gammapathie monoclonale de signification indéterminée
Une gammapathie monoclonale de signification indéterminée, GMSI ou MGUS en anglais, précédemment appelée gammapathie monoclonale bénigne existe en présence d'une paraprotéine dans le sang. Le dosage est plus faible que dans le myélome, il n'y a pas de symptôme clinique, ni indication de traitement. Cependant un risque annuel de l'ordre de 1 à 2 % de développer un myélome multiple motive une surveillance médicale. L’incidence des personnes atteintes d'une MGUS augmente avec l’âge ; elle est estimée à 3 % chez les patients de plus de 70 ans.
Syndrome lymphoprolifératif
Le syndrome lymphoprolifératif est une prolifération de cellules d'origine lymphoïde. Ce syndrome survient chez des patients ayant des troubles du système immunitaire. Ils sont parfois désignés sous le terme de « désordre immunoprolifératif », mais le syndrome lymphoprolifératif est une composante des désordres immunoprolifératifs, comme les hypergammaglobulinémies sont une composante des paraprotéinémie.
Plasma cell dyscrasias
Plasma cell dyscrasias (also termed plasma cell disorders and plasma cell proliferative diseases) are a spectrum of progressively more severe monoclonal gammopathies in which a clone or multiple clones of pre-malignant or malignant plasma cells (sometimes in association with lymphoplasmacytoid cells or B lymphocytes) over-produce and secrete into the blood stream a myeloma protein, i.e. an abnormal monoclonal antibody or portion thereof.
Bcl-2
Bcl-2 est le prototype d'une famille de gènes qui peuvent être soit pro-apoptotiques – entre autres Bax, Bak, Bok, Bad, Bid et Bim – ou anti-apoptotiques – parmi lesquels Bcl-2, Bcl-xL, Bcl-w, Nr13 (ou Nrh - DIVA/BOO). À l'heure actuelle, il y a en tout 30 membres identifiés chez les eucaryotes supérieurs. La protéine Bcl-2 est une protéine de 239 acides aminés dont le gène est situé sur le chromosome 18 humain au locus q21.33. Elle est constituée de quatre domaines d’homologie qui sont aussi présents chez d’autres protéines de la même famille.
Rituximab
Le rituximab (commercialisé par les laboratoires Hoffmann-La Roche et sa filiale Genentech sous les noms Rituxan et MabThera) est un anticorps monoclonal chimérique dirigé contre la molécule de surface CD20 (présente sur la plupart des cellules B). Il permet de diminuer de façon substantielle le nombre de lymphocytes B par un effet toxique direct sur ces cellules. Deux spécialités biosimilaires sont disponibles en France : la spécialité Rixathon commercialisée par le groupe Sandoz (filiale de Novartis) et la spécialité Truxima commercialisée par le groupe Celltrion Healthcare Hungary Kft représenté en France par Biogaran.
Gammapathie monoclonale
La gammapathie monoclonale, ou dysglobulinémie monoclonale, désigne une anomalie traduite par une quantité anormale dans le sérum et/ou les urines d'une immunoglobuline monoclonale en excès. Chez un sujet normal, le taux des différentes classes d’immunoglobulines sont stables grâce à une régulation de leur production. Dans les dysglobulinémies monoclonales il y a dysfonctionnement de cette régulation, ce qui entraine une prolifération excessive et maligne d’un clone d'immunoglobuline.
Serum protein electrophoresis
Serum protein electrophoresis (SPEP or SPE) is a laboratory test that examines specific proteins in the blood called globulins. The most common indications for a serum protein electrophoresis test are to diagnose or monitor multiple myeloma, a monoclonal gammopathy of uncertain significance (MGUS), or further investigate a discrepancy between a low albumin and a relatively high total protein. Unexplained bone pain, anemia, proteinuria, chronic kidney disease, and hypercalcemia are also signs of multiple myeloma, and indications for SPE.
Cryoglobulinémie
Les cryoglobulinémies sont des maladies causées par la présence de cryoglobulines dans le sang. Ces dernières sont des immunoglobulines ayant la propriété de précipiter lorsque la température est inférieure à 37°. Le prélèvement de sang pour rechercher une cryoglobuline doit obéir à des principes très rigoureux. Le tube ne doit pas contenir d'anticoagulant, la pièce doit être chauffée à . Après coagulation le sang est décanté à puis le sérum est conservé une semaine à +. Le cryoprécipité contient la cryoglobuline dont on décrit trois types.
Polyradiculonévrite chronique
La polyradiculonévrite chronique ou polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) est une maladie auto-immune touchant le système nerveux périphérique. Cette maladie est classée sous la dénomination plus générale de neuropathie périphérique. La PIDC est un parent proche du syndrome de Guillain-Barré (ou polyradiculonévrite aigüe idiopathique) et est considérée comme son homologue chronique. Ses symptômes sont également similaires à une neuropathie inflammatoire progressive, variante très asymétrique de la PIDC, connue sous le nom de syndrome de Lewis-Sumner.
Myélome
Le myélome multiple (MM ou myélome multiple des os ou maladie de Kahler, de maladie de Kahler-Bozzolo) est un cancer hématologique (signifiant qu'il se développe à partir des cellules de l'hématopoïèse, celles-là mêmes qui sont à l'origine des cellules du sang, formées dans la moelle osseuse). C'est une lymphopathie B maligne (prolifération maligne d'un clone plasmocytaire ; les cellules touchées seront toutes des plasmocytes (qui sont des lymphocytes B activés en différenciation terminale), cellules du système immunitaire produisant les anticorps (immunoglobulines) pour combattre les infections et maladies.