Lencéphalocèle est une hernie du cerveau hors de la boîte crânienne. Il peut s'agir d'une forme congénitale, par exemple le spina bifida, ou acquise par une blessure crânienne ou bien à la suite d'une complication d'une neurochirurgie entraînant une perte de substance osseuse. Les encéphalocèles sont souvent accompagnés d'anomalies craniofaciales ou d'autres malformations du cerveau : hydrocéphalie (liquide cérébrospinal anormalement accumulé dans le cerveau), quadriplégie spastique (paralysie des membres), microcéphalie (tête anormalement petite), ataxie (mouvements musculaires non coordonnés), retard de développement, troubles de la vision, retard mental et de croissance, et crises d'épilepsie. Encephalocele of a newborn.JPG|Un nouveau-né avec une grosse encéphalocèle. Encephalocele2.jpg|Encephalocèle sur la tête d'un enfant de deux ans. Baby with encephalocele.jpg|Bébé avec une encéphalocèle. Encephalocele picture.jpg|Encephalocèle. A neonate with a large encephalocele.jpg|Nouveau-né avec encéphalocèle Les encéphalocèles présentent des similarités avec le spina bifida et à l'anencéphalie. Bien que les causes exactes soient inconnues, les encéphalocèles résultent de l'incapacité du tube neural à se fermer complètement pendant le développement du fœtus. Des recherches ont indiqué que les tératogènes (substances connues pour provoquer des anomalies congénitales), le bleu de trypan (une teinture utilisée pour colorer en bleu les tissus) et l'arsenic peuvent endommager le fœtus en développement et provoquer des encéphalocèles [citation nécessaire]. Il existe également des formes génétiques. Il a été démontré que des niveaux appropriés d'acide folique aident à prévenir de tels défauts lorsqu'ils sont pris avant la grossesse et au début de la grossesse. Actuellement, le seul traitement efficace contre les encéphalocèles est la chirurgie réparatrice, généralement pratiquée pendant la petite enfance. Le succès de la chirurgie dépend de l'emplacement et de la taille des encéphalocèles.

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Concepts associés (1)
Hydrocéphalie
L’hydrocéphalie (du grec ancien / húdôr (« eau ») et / kephalế (« tête »)) est une anomalie neurologique sévère, définie par l'augmentation du volume des espaces contenant le liquide cérébro-spinal (LCS) : ventricules cérébraux et espace sous-arachnoïdien. Cette dilatation peut être due à une hypersécrétion de LCS, un défaut de résorption, ou une obstruction mécanique des voies de circulation. Dans les familles issues de mariages entre apparentés, l'enfant consanguin a 13 fois plus de risques de développer une hydrocéphalie.

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