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Concept
Maladie d'Addison
Résumé
La maladie d'Addison, ou insuffisance surrénalienne chronique primaire, est une maladie endocrinienne rare caractérisée par le défaut de sécrétion des hormones produites par les glandes surrénales : glucocorticoïdes (cortisol) et minéralocorticoïdes (aldostérone). Le terme signifie que la maladie est en rapport direct avec une atteinte des glandes surrénales et exclut donc entre autres les causes médicamenteuses. C'est une insuffisance surrénalienne lente qui détruit progressivement la corticosurrénale.
Son nom rend hommage au médecin britannique Thomas Addison.
Les synonymes sont nombreux :
hypocortisolisme acquis ;
maladie d'Addison primaire ;
maladie d'Addison type classique ;
maladie d'Addison type auto-immune ;
insuffisance surrénalienne chronique acquise ;
insuffisance surrénalienne chronique primaire ;
hyperpigmentation : « maladie bronzée » (en raison d'une fréquente modification de la coloration de la peau qui fonce chez les malades).
La maladie a été nommée d'après Thomas Addison, médecin britannique né en et mort le , qui a été le premier à décrire des changements de pigmentation relatifs à la maladie qui portera son nom sur la proposition d'Armand Trousseau.
C'est une maladie rare, avec une incidence annuelle comprise entre 4 et 6 nouveaux cas par million d'habitants, tendant à croître avec le temps.
La tuberculose était autrefois la première cause d'insuffisance surrénalienne par tuberculose surrénalienne bilatérale. Actuellement la cause principale est la rétraction corticale auto-immune.
Les autres causes rares sont les métastases surrénaliennes, l'hémorragie bilatérale des surrénales et les causes infectieuses.
Par définition, l'insuffisance surrénale iatrogène, à la suite du sevrage en corticoïdes par exemple, n'est pas une insuffisance surrénale primitive (n'est pas conséquence d'une atteinte primitive de la glande surrénale).
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