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Concept
Syndrome de West
Résumé
Le syndrome de West, aussi connu sous le nom de spasmes infantiles, est une forme rare d'épilepsie du nourrisson. Nommé d'après le médecin anglais (1793-1848), qui le premier en a fait la description dans un article publié dans la revue The Lancet en 1841.
D'autres termes sont utilisés pour le décrire : « épilepsie en flexion généralisée », « encéphalite myclonique infantile avec hypsarythmie », « tic de salaam » ("paix" en arabe, utilisé pour dire "bonjour") ou « spasme infantile ».
Le syndrome est relié à l'âge, commençant entre les troisième et douzième mois de vie, plus généralement le cinquième mois. Plusieurs causes sont connues (polyétiologie). Le syndrome est souvent causé par un mauvais fonctionnement du cerveau dont les origines peuvent être prénatales, périnatales (pendant l'accouchement) ou postnatales.
La prévalence est d'environ 1/4000 à 1/6000. Statistiquement, les garçons sont plus à risques que les filles, dans un ratio de 3/2. Dans 90 % des cas les spasmes se manifestent pour la première fois entre les 3 et 12 mois de vie. Dans des cas plus rares, les spasmes débutent pendant les deux premiers mois de vie ou durant la deuxième à la quatrième année.
En moyenne le syndrome de West apparaît chez 1 à 5 % des enfants atteints du syndrome de Down. Là où normalement cette forme d'épilepsie est relativement difficile à traiter chez les enfants qui n'ont pas la différence chromosomique trouvée chez le syndrome de Down, le syndrome de West affecte ceux qui possèdent cette différence avec beaucoup moins de sévérité et la réponse à la médication est meilleure. Le de, ou Center allemand d'information sur le syndrome de Down, a noté en 2003 que ce qui est normalement considéré comme une forme sérieuse d'épilepsie est, dans ces cas, souvent bénin.
Les relevés EEG d'un enfant avec le syndrome de Down sont souvent plus symétriques. Alors que ce ne sont pas tous les enfants qui n'auront plus d'épisodes lorsqu'ils sont sous médication, ceux ayant le syndrome de Down ont moins de chance de développer le syndrome de Lennox-Gastaut ou d'autres formes d'épilepsies que ceux n'ayant pas de matériel supplémentaire sur le chromosome.
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