Syndrome de Conn
Le syndrome de Conn ou hyperaldostéronisme primaire est un syndrome décrit en 1955 par Jerome Conn, dans lequel le taux d'aldostérone est anormalement élevé par un excès de sécrétion. Le syndrome de Conn peut être dû à : une tumeur bénigne de la cortico-surrénale (adénome de Conn) que l'on retrouve dans deux tiers des cas ; une hyperplasie bilatérale des surrénales dans le tiers des cas ; exceptionnellement à un carcinome cortico-surrénalien. Il existe des formes familiales, par fusion des gènes CYP11B1 et CYP11B2, par mutation du gène KCNJ5, du gène CACNA1D ou CACNA1H, ATP1A1, ATP2B3, CLCN2, CTNNB1 et WNT2B ou sans anomalie génétique retrouvée. Il est rare (entre et 1 % des hypertensions artérielles) et touche l'adulte jeune de 30 à 50 ans et plus souvent la femme. C'est par contre une cause fréquente en cas d'hypertension artérielle résistante aux traitements, atteignant entre 10 et 20 % de ces derniers. L'hyperaldostéronisme primaire entraîne plus de complications cardio-vasculaires qu'une hypertension artérielle essentielle, même si le niveau tensionnel est équivalent. Il existe une forme familiale d'hyperaldostéronisme. L'aldostérone est une hormone qui permet l'excrétion urinaire de K+ (potassium) et de H+ (hydrogène) et la rétention de Na+ (sodium). L'hypersécrétion d'aldostérone entraîne donc une hypokaliémie et une surcharge hydrosodée (œdème et hypertension artérielle) avec rarement une hypernatrémie. L'hyperaldostéronisme est dit « primaire » car la sécrétion de cette hormone n'est pas due à une augmentation du taux de rénine sanguine. Ce dernier est donc typiquement bas en cas de syndrome de Conn, ce qui l'oppose à l'hyperaldostéronisme secondaire, avec rénine élevée. Il ne faut pas omettre la possibilité d'un hyperaldostéronisme secondaire à une hypersécrétion d'ACTH hypophysaire (par une tumeur sécrétante ou hyperplasie des cellules corticotropes de l'antéhypophyse) ou bien par une hypersécrétion de CRH hypothalamique ou de vasopressine qui a également une activité stimulatrice de la sécrétion d'ACTH.
