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Concept
Purpura thrombotique thrombocytopénique
Résumé
Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou maladie de Moschcowitz est une forme grave de microangiopathie thrombotique caractérisée par une anémie hémolytique par microangiopathie, une thrombopénie périphérique, des signes neurologiques centraux, une fièvre et éventuellement une atteinte rénale.
Il existe des formes familiales et des formes sporadiques, primitives ou secondaires. Pour les formes sporadiques secondaires de nombreuses situations physiologiques ou pathologiques sont retrouvées : grossesse, néoplasies, connectivites, infections, maladies iatrogènes.
Il s'agit d'une urgence diagnostique et thérapeutique car l'évolution spontanée en l'absence de prise en charge adaptée est rapidement fatale dans plus de 90 % des cas. Le traitement repose essentiellement sur des échanges plasmatiques et doit être entrepris le plus rapidement possible afin d'éviter la survenue de lésions irréversibles. La prise en charge est multidisciplinaire et permet actuellement une survie chez plus de 80 % des patients.
Décrite pour la première fois par en 1925, elle n'est mieux comprise que depuis seulement quelques années. D'origine auto-immune, elle est due à un auto-anticorps inhibiteur rendant inactive une protéine nommée ADAMTS13, entraînant la formation de multimères du facteur de von Willebrand et une formation anormalement élevée de thrombi dans la microvascularisation.
La pentade classique comprend les cinq symptômes et anomalies biologiques suivants :
symptômes neurologiques fluctuants, comme une confusion, des céphalées, des troubles visuels, des paresthésies, des crises d'épilepsie, voire un accident vasculaire cérébral ou un coma ;
défaillance rénale ;
fièvre ;
thrombocytopénie (une numération plaquettaire basse), provoquant des ecchymoses voire un purpura ;
anémie hémolytique microangiopathique (anémie et frottis sanguin caractéristique par la présence de schizocytes).
D'autres symptômes peuvent également être présents, tels qu'une fatigue, un ictère ou des urines foncées, dus à la lyse des hématies.
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